Mekanisk insufflation i Philadelphia Amyotrophic Lateral Sclerosis Cohort (MI-PALS) studie (MI-PALS)

Mekanisk insufflation (MI) är en bröstsjukgymnastikövning som kommer att utföras med en typ av mekanisk insufflator-exsufflator (MI-E) känd som BiWaze Cough-apparaten. Enheten ansluts till ett rör som kan anslutas till en patient med antingen en ansiktsmask eller munstycke.

Mekanisk insufflation är en bröstsjukgymnastikövning som passivt blåser upp bröstkorgen med positivt tryck som avges i samordning med patientens egen inandningstid fram till maximal uppblåsningskapacitet (MIC), bestämd av patienten eller maximal brösthöjning vid visuell inspektion. Vid MIC andas patienten ut passivt, vilket avslutar en "cykel". Tidigare litteratur har använt en "dos" av 5 uppsättningar av 5 cykler en eller två gånger dagligen. Manövern utförs vanligtvis med hjälp av en vårdgivare för att hålla masken eller munstycket på plats.

PCF i liter/minut mätt med användning av en toppflödesmätare medan patienten sitter upprätt. En alternativ anordning för att mäta PCF kan vara att använda en handhållen spirometer och använda det uppmätta toppexpiratoriska flödet genom att multiplicera med 60 för att omvandla från liter/sekund till liter/minut.

Försökspersonen måste sitta i upprätt läge och gränssnittet måste innehålla ett munstycke eller en munmask. Försökspersonerna uppmanas att utföra en djup inandning följt av en maximal hosta.

Definierat som maximal volym, i liter, som en person kan andas ut med kraft efter en fullständig inandning.

Mäts med hjälp av en spirometer kopplad till en ansiktsmask eller munstycke i sittande och upprätt läge.

Definierat som det maximala trycket, i cmH2O, som genereras när försökspersonen andas in så mycket luft som möjligt och sedan omedelbart andas ut så kraftfullt som möjligt.

Mäts med hjälp av en handhållen manuell eller digital manometer kopplad till ett munstycke eller mask i sittande och upprätt läge.

Definieras som utandad volym, i liter, omedelbart efter en MI-manöver till maximal insufflationskapacitet.

Mäts med hjälp av en spirometer kopplad till en ansiktsmask eller munstycke, i sittande och upprätt läge.

Definierat som det maximala hostflödet som genereras från MIC.

Lungorna blåses upp till MIC med hjälp av MI och innan försökspersonen andas ut sätter de in en toppflödesmätare i munnen och följer med ett maximalt hostflöde enligt beskrivningen ovan.

Definieras som medelvärdet i mmHg från en klinikmätning dagtid under en 15-minuters transkutan registrering.

Mäts med ett Sentec transkutant digitalt övervakningssystem medan försökspersonen sitter upprätt i en stol eller rullstol. Den transkutana sensorn kan placeras på motivets panna, kind eller örsnibb.

ALSFRS-R är ett standardiserat frågeformulär med 12 punkter för att bedöma motorisk funktionsstatus hos en individ med ALS. ALSFRS-R bedöms av en forskningspersonal som har certifierats för att utföra ALSFRS-R.

Dyspnépoängen är en av frågorna som fokuserar på andnödsgrad, poängsatt på en skala från 0 till 4, där 4 är inga symtom alls och 0 är allvarligt symtomatiska med hänsyn till mekaniskt andningsstöd.

Ortopnépoängen är en av frågorna som fokuserar på andningssymtom och sömnsvårigheter när man ligger liggande, poängsatt på en skala från 0 till 4, där 4 är inga symtom alls och 0 är allvarligt symtomatiska med oförmåga att sova.

Definieras av tidsperioden mellan registreringen för MI-prövningen och datumet för ordination av icke-invasiv ventilation

Startdatum för icke-invasiv ventilation kommer att definieras av ordinationsdatum för icke-invasiv ventilation som registrerats i journalen eller patientrapporterat datum om ett recept inte finns registrerat i journalen.

Definieras av tidsperioden mellan inskrivningen för MI-försöket och dödsfallet så länge som försökspersonen aldrig fått en trakeostomi placerad.

Dödsdatum kommer att bestämmas av familjerapport, elektronisk journalgranskning eller allmänt tillgängliga dödsannonser.

Trakeostomiplacering kommer att bestämmas av patient- eller familjerapport; eller enligt den elektroniska journalen.