Mekanisk insufflation i Philadelphia Amyotrophic Lateral Sclerosis Cohort (MI-PALS) undersøgelse (MI-PALS)

Mekanisk insufflation (MI) er en brystfysioterapiøvelse, der udføres ved hjælp af en type mekanisk insufflator-ekssufflator (MI-E), kendt som BiWaze Cough-enheden. Enheden forbindes til et rør, der kan forbindes med en patient ved hjælp af enten en ansigtsmaske eller mundstykke.

Mekanisk insufflation er en brystfysioterapiøvelse, der passivt puster brystet op med positivt tryk, der afgives i koordination med patientens egen inspiratoriske timing indtil maksimal oppustningskapacitet (MIC), bestemt af patienten eller maksimal bryststigning ved visuel inspektion. Ved MIC udånder patienten passivt, hvilket afslutter én "cyklus". Tidligere litteratur har brugt en "dosis" på 5 sæt af 5 cyklusser en eller to gange dagligt. Manøvren udføres normalt med hjælp fra en omsorgsperson til at holde masken eller mundstykket på plads.

PCF i liter/minut målt ved brug af en peak flowmåler, mens patienten sidder i oprejst stilling. En alternativ enhed til måling af PCF kan være brugen af ​​et håndholdt spirometer og bruge det målte peak ekspiratoriske flow ved at gange med 60 for at konvertere fra liter/sekund til liter/minut.

Forsøgspersonen skal sidde i oprejst stilling, og grænsefladen skal omfatte et mundstykke eller en oronasal maske. Forsøgspersonerne bliver bedt om at udføre en dyb inhalation efterfulgt af en maksimal hoste.

Defineret som maksimalt volumen, i liter, som en person kan udånde kraftigt efter en fuldstændig indånding.

Målt ved hjælp af et spirometer forbundet til en ansigtsmaske eller mundstykke i siddende og oprejst stilling.

Defineret som det maksimale tryk, i cmH2O, der genereres, når forsøgspersonen inhalerer så meget luft som muligt og derefter straks udånder så kraftigt som muligt.

Målt ved hjælp af et håndholdt manuelt eller digitalt manometer forbundet til et mundstykke eller maske i siddende og oprejst stilling.

Defineret som udåndet volumen, i liter, umiddelbart efter en MI-manøvre til maksimal insufflationskapacitet.

Målt ved hjælp af et spirometer forbundet til en ansigtsmaske eller mundstykke, i siddende og oprejst stilling.

Defineret som det maksimale hosteflow genereret fra MIC.

Lungerne pustes op til MIC ved hjælp af MI, og før forsøgspersonen ånder ud, indsætter de en peak flowmåler i munden og følger efter med en peak hostestrøm som beskrevet ovenfor.

Defineret som gennemsnitsværdien i mmHg fra en klinikmåling i dagtimerne over en 15-minutters transkutan optagelse.

Målt ved hjælp af et Sentec transkutant digitalt overvågningssystem, mens forsøgspersonen sidder oprejst i en stol eller kørestol. Den transkutane sensor kan placeres på emnets pande, kind eller øreflip.

ALSFRS-R er et standardiseret spørgeskema med 12 punkter til vurdering af den motoriske funktionsstatus for en person med ALS. ALSFRS-R vurderes af en forskningsmedarbejder, der er blevet certificeret til udførelsen af ​​ALSFRS-R.

Dyspnø-scoren er et af spørgsmålene, der fokuserer på åndenødsniveau, scoret på en skala fra 0 til 4, hvor 4 er ingen symptomer overhovedet og 0 er alvorligt symptomatisk under hensyntagen til mekanisk åndedrætsstøtte.

Ortopnø-scoren er et af spørgsmålene, der fokuserer på vejrtrækningssymptomer og søvnbesvær, mens man ligger på ryggen, scoret på en skala fra 0 til 4, hvor 4 er ingen symptomer overhovedet, og 0 er alvorligt symptomatisk med manglende evne til at sove.

Defineret af tidsperioden mellem tilmelding til MI-forsøget og ordinationsdatoen for non-invasiv ventilation

Startdato for non-invasiv ventilation vil være defineret ved ordinationsdato for non-invasiv ventilation som registreret i journalen eller patientrapporteret dato, hvis en ordination ikke er registreret i journalen.

Defineret af tidsperioden mellem tilmelding til MI-forsøget og død, så længe forsøgspersonen aldrig fik placeret en trakeostomi.

Dødsdatoen vil blive bestemt af familierapport, elektronisk journalgennemgang eller offentligt tilgængelige nekrologer.

Trakeostomiplacering vil blive bestemt af patient- eller familierapport; eller som dokumenteret i den elektroniske journal.