エジプト人におけるC3優性糸球体腎炎の有病率と病理学的特徴

分類に C3 糸球体症 (C3 糸球体症コンセンサス レポート) が導入されました。これは、補体活性化、沈着、または分解の制御異常による疾患プロセスを指定するために使用されるべきであり、EM の密な沈着を伴う優勢な糸球体 C3 フラグメント沈着を特徴とします。 また、コンセンサスでは、C3 優性糸球体腎炎という用語は、実際には、C3 強度が他のどの免疫反応物よりも 2 桁以上大きいと定義される C3 優性 (C3c サテン) を有する症例に対する形態学的用語として使用されるべきであることが示唆されました。 0から3のスケール。

3 つの主要な C3 沈着物を伴う C3 糸球体腎炎には、C3 糸球体症、感染後糸球体腎炎 (PIGN)、およびパラタンパク質関連糸球体腎炎などのその他の疾患が含まれます。

C3糸球体症では;第二経路は、このグループの疾患の発症において主要な役割を果たしています。 これは補体副経路の調節不全により起こります。 調節不全は、補体タンパク質の変異または補体活性化を促進する自己抗体が原因である可能性があります。

古典的/レクチン補体経路は、C3 糸球体症の評価において可能性を示しています。 初期の古典/レクチン経路の産物である糸球体 C4d の存在は、C3 糸球体症を除外するものではないことが示唆されています。

顕著な C3 沈着を伴うもう 1 つの疾患グループは感染後糸球体腎炎 (PIGN) です。PIGN は伝統的に糸球体免疫複合体沈着によって引き起こされる疾患と考えられてきましたが、免疫複合体沈着がない場合の C3 沈着は PIGN 患者にも見られますが、免疫複合体沈着が出現すると、 C3 糸球体腎炎 (C3GN) は、臨床症状と病理学的症状が類似しているため、区別が困難です。 ただし、治療法と臨床経過は大きく異なります。

さらに、PIGN と C3 糸球体症の間には重複があり、どちらも電子顕微鏡で顕著な上皮下のこぶを示す可能性があります。 この重複は、生検が治癒する典型的なPIGNであるか、それとも持続性糸球体腎炎につながる根本的な補体異常によるC3糸球体症を表すかを形態学だけで判断することが非常に難しい可能性があることを意味します。