Prevalence a patologické rysy C3 dominantní glomerulonefritidy mezi egyptskou populací

Klasifikace zavedla C3 glomerulopatii (C3 glomerulopathy consensus report), která by měla být použita k označení chorobného procesu kvůli abnormální kontrole aktivace, ukládání nebo degradace komplementu a charakterizovaná převládajícími depozity glomerulárních C3 fragmentů s EM denzními depozity. Konsenzus také navrhl, že termín glomerulonefritida s dominantním C3 by měl být v praxi používán jako morfologický termín pro ty případy s dominantním C3 (C3c satining), který je definován jako intenzita C3 ≥ 2 řády vyšší než jakákoli jiná imunitní reaktant na a stupnice od 0 do 3.

Glomerulonefritida C3 se 3 dominantními depozity C3 zahrnuje glomerulopatii C3, postinfekční glomerulonefritidu (PIGN) a další, jako je glomerulonefritida spojená s paraproteiny.

Při glomerulopatii C3; alternativní cesta hraje hlavní roli v patogenezi této skupiny onemocnění. Vyskytuje se v důsledku dysregulace alternativní dráhy komplementu. Dysregulace může být způsobena mutacemi proteinů komplementu nebo autoprotilátkami, které podporují aktivaci komplementu.

Klasická/lektinová komplementová dráha ukázala potenciál při hodnocení C3 glomerulopatie. Předpokládá se, že přítomnost glomerulárního C4d, který je produktem časné klasické/lektinové dráhy, by neměla vylučovat glomerulopatii C3.

Další skupinou onemocnění s výraznými depozity C3 je postinfekční glomerulonefritida (PIGN) a ačkoli se o PIGN tradičně uvažovalo jako o onemocnění spouštěném ukládáním glomerulárních imunitních komplexů, ukládání C3 v nepřítomnosti depozit imunitního komplexu lze pozorovat u pacientů s PIGN, ale s výskytem C3 glomerulonefritidy (C3GN), rozlišení je obtížné, protože klinický a patologický obraz může být podobný. Jejich léčba a klinický průběh se však výrazně liší.

Kromě toho existuje překrývání mezi PIGN a C3 glomerulopatií, protože obě mohou vykazovat výrazné subepiteliální hrbolky na elektronové mikroskopii. Toto překrývání znamená, že může být velmi obtížné rozhodnout o samotné morfologii, zda je biopsie typickým PIGN, který se vyřeší, nebo zda představuje glomerulopatii C3 v důsledku základní abnormality komplementu, která povede k perzistentní glomerulonefritidě.