Prevalens og patologiske trekk ved C3-dominant glomerulonefritt blant egyptisk befolkning

En klassifisering har introdusert C3 glomerulopati (C3 glomerulopathy consensus report) som skal brukes til å betegne en sykdomsprosess på grunn av unormal kontroll av komplementaktivering, avsetning eller nedbrytning og preget av dominerende glomerulære C3-fragmentavsetninger med EM tette avsetninger. Konsensus foreslo også at begrepet glomerulonefritt med dominant C3 bør brukes i praksis som en morfologisk betegnelse for de tilfellene med dominant C3 (C3c satinering) som er definert som C3 intensitet ≥ 2 størrelsesordener mer enn noen annen immunreaktant på en skala fra 0 til 3.

C3-glomerulonefritt med 3 dominerende C3-avleiringer inkluderer C3-glomerulopati, post-infeksiøs glomerulonefritt (PIGN) og andre som para-protein assosiert glomerulonefritt.

Ved C3 glomerulopati; den alternative veien spiller en stor rolle i patogenesen av denne gruppen sykdommer. Det oppstår på grunn av dysregulering av alternativ komplementvei. Dysregulering kan skyldes mutasjoner av komplementproteiner eller autoantistoffer som fremmer komplementaktivering.

Klassisk/lektinkomplementvei har vist potensial i evaluering av C3 glomerulopati. Det er foreslått at tilstedeværelsen av glomerulær C4d, som er et produkt av tidlig klassisk/lektinvei, ikke bør utelukke en C3 glomerulopati.

En annen sykdomsgruppe med fremtredende C3-avleiringer er postinfeksiøs glomerulonefritt (PIGN), og selv om PIGN tradisjonelt har blitt sett på som en sykdom utløst av glomerulær immunkompleksavsetning, men C3-avsetning i fravær av immunkompleksavleiringer kan sees hos pasienter med PIGN, men med fremveksten av C3 glomerulonefritt (C3GN), er skillet vanskelig da den kliniske og patologiske presentasjonen kan være lik. Imidlertid varierer deres behandling og kliniske forløp betydelig.

I tillegg er det overlapp mellom PIGN og C3 glomerulopati da de begge kan vise fremtredende sub-epiteliale pukler ved elektronmikroskopi. Denne overlappingen betyr at det kan være svært vanskelig å bestemme på morfologi alene om en biopsi er en typisk PIGN som vil forsvinne, eller om den representerer en C3 glomerulopati på grunn av en underliggende komplementabnormitet som vil føre til vedvarende glomerulonefritt.