埃及人群 C3 显性肾小球肾炎的患病率和病理特征

引入了 C3 肾小球病分类（C3 肾小球病共识报告），该分类应用于指定由于补体激活、沉积或降解的异常控制而导致的疾病过程，其特征是主要肾小球 C3 片段沉积与 EM 致密沉积。 此外，共识还建议，在实践中应使用“以 C3 为主的肾小球肾炎”一词作为以 C3 为主的病例的形态学术语（C3c 染色），其定义为 C3 强度比任何其他免疫反应物高 ≥ 2 个数量级。范围为 0 到 3。

具有 3 种主要 C3 沉积物的 C3 肾小球肾炎包括 C3 肾小球病、感染后肾小球肾炎 (PIGN) 和其他如副蛋白相关性肾小球肾炎。

C3 肾小球病；替代途径在这组疾病的发病机制中发挥着重要作用。 它是由于替代补体途径失调而发生的。 失调可能是由于补体蛋白突变或促进补体激活的自身抗体造成的。

经典/凝集素补体途径在评估 C3 肾小球病方面显示出潜力。 建议肾小球 C4d 的存在（早期经典/凝集素途径的产物）不应排除 C3 肾小球病。

另一个具有显着 C3 沉积的疾病组是感染后肾小球肾炎 (PIGN)，虽然 PIGN 传统上被认为是由肾小球免疫复合物沉积引发的疾病，但在没有免疫复合物沉积的情况下，C3 沉积可以在 PIGN 患者中看到，但随着出现对于 C3 肾小球肾炎 (C3GN)，由于临床和病理表现可能相似，因此很难区分。 然而，它们的治疗和临床过程差异很大。

此外，PIGN 和 C3 肾小球病之间存在重叠，因为它们都可能在电子显微镜下显示出明显的上皮下驼峰。 这种重叠意味着仅凭形态学可能很难确定活检是否是会消退的典型 PIGN，或者是否代表由于潜在的补体异常而导致持续性肾小球肾炎的 C3 肾小球病。