Prevalencia y características patológicas de la glomerulonefritis dominante C3 en la población egipcia

Se ha introducido una clasificación de glomerulopatía C3 (informe de consenso de glomerulopatía C3) que debe usarse para designar un proceso patológico debido a un control anormal de la activación, depósito o degradación del complemento y caracterizado por depósitos predominantes de fragmentos glomerulares de C3 con depósitos densos de EM. Además, el consenso sugirió que el término glomerulonefritis con C3 dominante debería usarse en la práctica como término morfológico para aquellos casos con C3 dominante (satinado de C3c), que se define como una intensidad de C3 ≥ 2 órdenes de magnitud mayor que cualquier otro reactivo inmune en un escala de 0 a 3.

La glomerulonefritis C3 con 3 depósitos de C3 dominantes incluye la glomerulopatía C3, la glomerulonefritis posinfecciosa (PIGN) y otras, como la glomerulonefritis asociada a paraproteínas.

En glomerulopatía C3; la vía alternativa juega un papel importante en la patogénesis de este grupo de enfermedades. Ocurre debido a la desregulación de la vía alternativa del complemento. La desregulación puede deberse a mutaciones de las proteínas del complemento o a autoanticuerpos que promueven la activación del complemento.

La vía del complemento clásica/lectina ha demostrado potencial en la evaluación de la glomerulopatía C3. Se sugiere que la presencia de C4d glomerular, que es producto de la vía clásica temprana/lectina, no debería excluir una glomerulopatía C3.

Otro grupo de enfermedades con depósitos prominentes de C3 es la glomerulonefritis posinfecciosa (PIGN) y, aunque tradicionalmente se ha pensado que la PIGN es una enfermedad desencadenada por el depósito de complejos inmunes glomerulares, el depósito de C3 en ausencia de depósitos de complejos inmunes se puede observar en pacientes con PIGN, pero con la aparición de la glomerulonefritis C3 (C3GN), la distinción es difícil ya que la presentación clínica y patológica puede ser similar. Sin embargo, su tratamiento y curso clínico varían significativamente.

Además, existe una superposición entre PIGN y la glomerulopatía C3, ya que ambas pueden mostrar jorobas subepiteliales prominentes en la microscopía electrónica. Esta superposición significa que puede ser muy difícil decidir basándose únicamente en la morfología si una biopsia es una PIGN típica que se resolverá o si representa una glomerulopatía C3 debido a una anomalía subyacente del complemento que conducirá a una glomerulonefritis persistente.