Częstość występowania i cechy patologiczne dominującego kłębuszkowego zapalenia nerek C3 wśród populacji egipskiej

Wprowadzono klasyfikację glomerulopatii C3 (konsensusowy raport dotyczący glomerulopatii C3), którą należy stosować do określenia procesu chorobowego spowodowanego nieprawidłową kontrolą aktywacji, odkładania lub degradacji dopełniacza i charakteryzującego się dominującymi złogami kłębuszkowych fragmentów C3 z gęstymi złogami EM. Konsensus sugerował również, że termin kłębuszkowe zapalenie nerek z dominującym C3 powinien być stosowany w praktyce jako termin morfologiczny dla przypadków z dominującym C3 (satynowanie C3c), które definiuje się jako intensywność C3 ≥ 2 rzędy wielkości większa niż jakikolwiek inny reagent immunologiczny na skala od 0 do 3.

Kłębuszkowe zapalenie nerek C3 z 3 dominującymi złogami C3 obejmuje glomerulopatię C3, poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (PIGN) i inne, takie jak kłębuszkowe zapalenie nerek związane z parabiałkami.

W glomerulopatii C3; szlak alternatywny odgrywa główną rolę w patogenezie tej grupy chorób. Występuje z powodu rozregulowania alternatywnego szlaku dopełniacza. Rozregulowanie może wynikać z mutacji białek dopełniacza lub autoprzeciwciał promujących aktywację dopełniacza.

Klasyczny szlak dopełniacza/lektyny wykazał potencjał w ocenie glomerulopatii C3. Sugeruje się, że obecność kłębuszkowego C4d, który jest produktem wczesnego szlaku klasycznego/lektynowego, nie powinna wykluczać glomerulopatii C3.

Inną grupą chorób, w których występują znaczne złogi C3, jest poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (PIGN) i choć tradycyjnie uważa się, że PIGN jest chorobą wywołaną odkładaniem się kłębuszkowych kompleksów immunologicznych, to jednak odkładanie się C3 przy braku złogów kompleksów immunologicznych można zaobserwować u pacjentów z PIGN, ale wraz z pojawieniem się kłębuszkowego zapalenia nerek C3 (C3GN) rozróżnienie jest trudne, ponieważ obraz kliniczny i patologiczny może być podobny. Jednak ich leczenie i przebieg kliniczny znacznie się różnią.

Ponadto glomerulopatia PIGN i C3 nakładają się na siebie, ponieważ w obu przypadkach w mikroskopie elektronowym mogą wykazywać widoczne garby podnabłonkowe. To nakładanie się oznacza, że ​​bardzo trudno może być podjęcie decyzji na podstawie samej morfologii, czy biopsja jest typowym PIGN, który ustąpi, czy też reprezentuje glomerulopatię C3 wynikającą z nieprawidłowości dopełniacza, która doprowadzi do trwałego kłębuszkowego zapalenia nerek.