Prévalence et caractéristiques pathologiques de la glomérulonéphrite à dominante C3 parmi la population égyptienne

Une classification a introduit la glomérulopathie C3 (rapport de consensus sur la glomérulopathie C3) qui devrait être utilisée pour désigner un processus pathologique dû à un contrôle anormal de l'activation, du dépôt ou de la dégradation du complément et caractérisé par des dépôts prédominants de fragments glomérulaires C3 avec des dépôts denses EM. En outre, le consensus a suggéré que le terme glomérulonéphrite avec C3 dominant devrait être utilisé dans la pratique comme terme morphologique pour les cas avec C3 dominant (satinage C3c), défini comme une intensité de C3 ≥ 2 ordres de grandeur supérieure à celle de tout autre réactif immunitaire sur une échelle de 0 à 3.

La glomérulonéphrite C3 avec 3 dépôts C3 dominants comprend la glomérulopathie C3, la glomérulonéphrite post-infectieuse (PIGN) et d'autres telles que la glomérulonéphrite associée aux para-protéines.

Dans la glomérulopathie C3 ; la voie alternative joue un rôle majeur dans la pathogenèse de ce groupe de maladies. Cela se produit en raison d’une dérégulation de la voie alternative du complément. La dérégulation peut être due à des mutations des protéines du complément ou à des auto-anticorps qui favorisent l'activation du complément.

La voie du complément classique/lectine a montré son potentiel dans l'évaluation de la glomérulopathie C3. Il est suggéré que la présence de C4d glomérulaire, qui est un produit de la voie classique/lectine précoce, ne devrait pas exclure une glomérulopathie C3.

Un autre groupe de maladies avec des dépôts de C3 importants est la glomérulonéphrite post-infectieuse (PIGN). Bien que la PIGN ait traditionnellement été considérée comme une maladie déclenchée par un dépôt de complexe immun glomérulaire, un dépôt de C3 en l'absence de dépôts de complexe immun peut être observé chez les patients atteints de PIGN mais avec l'émergence de la glomérulonéphrite C3 (C3GN), la distinction est difficile car la présentation clinique et pathologique peut être similaire. Cependant, leur traitement et leur évolution clinique varient considérablement.

De plus, il existe un chevauchement entre la glomérulopathie PIGN et C3, car elles peuvent toutes deux présenter des bosses sous-épithéliales proéminentes en microscopie électronique. Ce chevauchement signifie qu'il peut être très difficile de décider sur la seule morphologie si une biopsie est un PIGN typique qui se résoudra, ou si elle représente une glomérulopathie C3 due à une anomalie sous-jacente du complément qui conduira à une glomérulonéphrite persistante.