Prävalenz und pathologische Merkmale der C3-dominanten Glomerulonephritis in der ägyptischen Bevölkerung

Mit einer Klassifizierung wurde die C3-Glomerulopathie eingeführt (C3-Glomerulopathie-Konsensbericht), die zur Bezeichnung eines Krankheitsprozesses verwendet werden sollte, der auf einer abnormalen Kontrolle der Komplementaktivierung, -ablagerung oder -abbauung beruht und durch vorherrschende glomeruläre C3-Fragmentablagerungen mit EM-dichten Ablagerungen gekennzeichnet ist. Der Konsens legte außerdem nahe, dass der Begriff „Glomerulonephritis mit dominantem C3“ in der Praxis als morphologischer Begriff für Fälle mit dominantem C3 (C3c-Satinierung) verwendet werden sollte, was als C3-Intensität definiert ist, die ≥ 2 Größenordnungen höher ist als die jedes anderen Immunreaktanten auf a Skala von 0 bis 3.

C3-Glomerulonephritis mit 3 dominanten C3-Ablagerungen umfasst C3-Glomerulopathie, postinfektiöse Glomerulonephritis (PIGN) und andere wie Paraprotein-assoziierte Glomerulonephritis.

Bei C3-Glomerulopathie; Der alternative Weg spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheitsgruppe. Es entsteht aufgrund einer Fehlregulation des alternativen Komplementwegs. Eine Fehlregulation kann auf Mutationen von Komplementproteinen oder auf Autoantikörper zurückzuführen sein, die die Komplementaktivierung fördern.

Der klassische/Lectin-Komplementweg hat Potenzial bei der Beurteilung der C3-Glomerulopathie gezeigt. Es wird vermutet, dass das Vorhandensein von glomerulärem C4d, das ein Produkt des frühen klassischen/Lectin-Signalwegs ist, eine C3-Glomerulopathie nicht ausschließen sollte.

Eine weitere Krankheitsgruppe mit ausgeprägten C3-Ablagerungen ist die postinfektiöse Glomerulonephritis (PIGN). Obwohl PIGN traditionell als eine Krankheit angesehen wird, die durch glomeruläre Immunkomplexablagerungen ausgelöst wird, kann bei Patienten mit PIGN eine C3-Ablagerung ohne Immunkomplexablagerungen beobachtet werden, jedoch mit deren Auftreten Bei der C3-Glomerulonephritis (C3GN) ist die Unterscheidung schwierig, da das klinische und pathologische Erscheinungsbild ähnlich sein kann. Ihre Behandlung und ihr klinischer Verlauf variieren jedoch erheblich.

Darüber hinaus gibt es Überschneidungen zwischen PIGN und C3-Glomerulopathie, da beide im Elektronenmikroskop markante subepitheliale Höcker aufweisen können. Diese Überschneidung bedeutet, dass es sehr schwierig sein kann, allein anhand der Morphologie zu entscheiden, ob es sich bei einer Biopsie um ein typisches PIGN handelt, das sich auflöst, oder ob es sich um eine C3-Glomerulopathie aufgrund einer zugrunde liegenden Komplementanomalie handelt, die zu einer persistierenden Glomerulonephritis führt.