C3-dominoivan glomerulonefriitin esiintyvyys ja patologiset ominaisuudet egyptiläisen väestön keskuudessa

Luokitus on ottanut käyttöön C3-glomerulopatian (C3-glomerulopatian konsensusraportti), jota tulisi käyttää sairausprosessin osoittamiseen, joka johtuu komplementin aktivaation, kerääntymisen tai hajoamisen epänormaalista hallinnasta, ja jolle on tunnusomaista vallitsevat glomerulaariset C3-fragmenttikertymät ja EM-tiheät kerrostumat. Konsensus ehdotti myös, että termiä glomerulonefriitti, jossa on hallitseva C3, tulisi käyttää käytännössä morfologisena terminä niille tapauksille, joissa on hallitseva C3 (C3c-satiini), joka määritellään C3:n intensiteetiksi ≥ 2 suuruusluokkaa enemmän kuin mikään muu immuunireagenssi asteikolla 0-3.

C3-glomerulonefriitti, jossa on 3 hallitsevaa C3-kerrostumaa, sisältää C3-glomerulopatian, infektion jälkeisen glomerulonefriitti (PIGN) ja muut, kuten paraproteiiniin liittyvä glomerulonefriitti.

C3-glomerulopatiassa; vaihtoehtoisella polulla on tärkeä rooli tämän tautiryhmän patogeneesissä. Se johtuu vaihtoehtoisen komplementtireitin säätelyhäiriöstä. Säätelyhäiriö voi johtua komplementtiproteiinien mutaatioista tai autovasta-aineista, jotka edistävät komplementin aktivaatiota.

Klassinen/lektiinikomplementtireitti on osoittanut potentiaalia C3-glomerulopatian arvioinnissa. On ehdotettu, että glomerulaarisen C4d:n läsnäolo, joka on varhaisen klassisen/lektiinireitin tuote, ei saisi sulkea pois C3-glomerulopatiaa.

Toinen sairausryhmä, jossa on huomattavia C3-kertymiä, on postinfektiivinen glomerulonefriitti (PIGN), ja vaikka PIGN:n on perinteisesti ajateltu olevan glomerulusten immuunikompleksikertymän laukaisema sairaus, mutta C3:n kerääntymistä immuunikompleksikertymien puuttuessa voidaan havaita potilailla, joilla on PIGN, mutta sen ilmaantuessa. C3-glomerulonefriitin (C3GN) osalta erottaminen on vaikeaa, koska kliininen ja patologinen esitys voivat olla samanlaisia. Niiden hoito ja kliininen kulku kuitenkin vaihtelevat merkittävästi.

Lisäksi PIGN:n ja C3:n glomerulopatian välillä on päällekkäisyyttä, koska molemmissa voi esiintyä huomattavia subepiteelin kohoumia elektronimikroskopiassa. Tämä päällekkäisyys tarkoittaa, että voi olla hyvin vaikeaa päättää pelkästään morfologiasta, onko biopsia tyypillinen PIGN, joka paranee, vai edustaako se C3-glomerulopatiaa taustalla olevasta komplementin poikkeavuudesta, joka johtaa jatkuvaan glomerulonefriittiin.