Prævalens og patologiske træk ved C3-dominant glomerulonefritis blandt egyptisk befolkning

En klassificering har introduceret C3 glomerulopati (C3 glomerulopathy consensus rapport), der skal bruges til at udpege en sygdomsproces på grund af unormal kontrol af komplementaktivering, aflejring eller nedbrydning og karakteriseret ved overvejende glomerulære C3-fragmentaflejringer med EM tætte aflejringer. Konsensus foreslog også, at begrebet glomerulonefritis med dominant C3 skulle bruges i praksis som en morfologisk betegnelse for de tilfælde med dominant C3 (C3c satinering), som er defineret som C3 intensitet ≥ 2 størrelsesordener mere end nogen anden immunreaktant på en skala fra 0 til 3.

C3-glomerulonefritis med 3 dominerende C3-aflejringer inkluderer C3-glomerulopati, post-infektiøs glomerulonefritis (PIGN) og andre såsom para-protein-associeret glomerulonefritis.

Ved C3 glomerulopati; den alternative vej spiller en stor rolle i patogenesen af ​​denne gruppe af sygdomme. Det opstår på grund af dysregulering af alternativ komplementvej. Dysregulering kan skyldes mutationer af komplementproteiner eller autoantistoffer, der fremmer komplementaktivering.

Klassisk/lektin-komplement-pathway har vist potentiale i evaluering af C3 glomerulopati. Det foreslås, at tilstedeværelsen af ​​glomerulær C4d, som er et produkt af tidlig klassisk/lectin pathway, ikke bør udelukke en C3 glomerulopati.

En anden sygdomsgruppe med fremtrædende C3-aflejringer er postinfektiøs glomerulonefritis (PIGN), og selvom PIGN traditionelt er blevet tænkt som en sygdom udløst af glomerulær immunkompleksaflejring, men C3-aflejring i fravær af immunkompleksaflejringer kan ses hos patienter med PIGN, men med fremkomsten af C3 glomerulonephritis (C3GN), er skelnen vanskelig, da den kliniske og patologiske præsentation kan være ens. Deres behandling og kliniske forløb varierer dog betydeligt.

Derudover er der overlap mellem PIGN og C3 glomerulopati, da de begge kan vise fremtrædende sub-epiteliale pukler på elektronmikroskopi. Dette overlap betyder, at det kan være meget vanskeligt at afgøre alene på morfologi, om en biopsi er et typisk PIGN, der vil forsvinde, eller om det repræsenterer en C3 glomerulopati på grund af en underliggende komplementabnormitet, der vil føre til vedvarende glomerulonefritis.