Prevalentie en pathologische kenmerken van C3 dominante glomerulonefritis onder de Egyptische bevolking

Er is een classificatie geïntroduceerd voor C3-glomerulopathie (consensusrapport over C3-glomerulopathie) die moet worden gebruikt om een ​​ziekteproces aan te duiden als gevolg van abnormale controle van complementactivatie, afzetting of afbraak en gekenmerkt door overheersende afzettingen van glomerulaire C3-fragmenten met dichte EM-afzettingen. Ook suggereerde de consensus dat de term glomerulonefritis met dominante C3 in de praktijk zou moeten worden gebruikt als een morfologische term voor die gevallen met dominante C3 (C3c-satatie), die wordt gedefinieerd als een C3-intensiteit ≥ 2 ordes van grootte meer dan welke andere immuunreactant dan ook op een schaal van 0 tot 3.

C3-glomerulonefritis met 3 dominante C3-afzettingen omvatten C3-glomerulopathie, post-infectieuze glomerulonefritis (PIGN) en andere zoals para-eiwit-geassocieerde glomerulonefritis.

Bij C3-glomerulopathie; de alternatieve route speelt een belangrijke rol in de pathogenese van deze groep ziekten. Het treedt op vanwege ontregeling van de alternatieve complementroute. Ontregeling kan het gevolg zijn van mutaties van complementeiwitten of van auto-antilichamen die complementactivatie bevorderen.

De klassieke/lectine-complementroute heeft potentieel aangetoond bij de evaluatie van C3-glomerulopathie. Er wordt gesuggereerd dat de aanwezigheid van glomerulair C4d, dat een product is van de vroege klassieke/lectine-route, een C3-glomerulopathie niet mag uitsluiten.

Een andere ziektegroep met prominente C3-afzettingen is postinfectieuze glomerulonefritis (PIGN). Hoewel PIGN van oudsher wordt beschouwd als een ziekte die wordt veroorzaakt door glomerulaire afzetting van immuuncomplexen, kan C3-afzetting in afwezigheid van afzettingen van immuuncomplexen worden waargenomen bij patiënten met PIGN, maar met de opkomst van C3-glomerulonefritis (C3GN) is het onderscheid moeilijk omdat de klinische en pathologische presentatie vergelijkbaar kunnen zijn. Hun behandeling en het klinische beloop variëren echter aanzienlijk.

Bovendien is er overlap tussen PIGN- en C3-glomerulopathie, aangezien ze beide prominente sub-epitheliale bulten kunnen vertonen op elektronenmicroscopie. Deze overlap betekent dat het erg moeilijk kan zijn om alleen op basis van de morfologie te beslissen of een biopsie een typische PIGN is die zal verdwijnen, of dat het een C3-glomerulopathie vertegenwoordigt als gevolg van een onderliggende complementafwijking die zal leiden tot aanhoudende glomerulonefritis.