Prevalens och patologiska egenskaper hos C3-dominant glomerulonefrit bland egyptisk befolkning

En klassificering har introducerat C3 glomerulopati (C3 glomerulopathy consensus report) som bör användas för att beteckna en sjukdomsprocess på grund av onormal kontroll av komplementaktivering, avsättning eller nedbrytning och kännetecknas av övervägande glomerulära C3-fragmentavlagringar med täta EM-avlagringar. Konsensus föreslog också att termen glomerulonefrit med dominant C3 skulle användas i praktiken som en morfologisk term för de fall med dominant C3 (C3c satining) som definieras som C3-intensitet ≥ 2 storleksordningar mer än någon annan immunreaktant på en skala från 0 till 3.

C3-glomerulonefrit med 3 dominerande C3-avlagringar inkluderar C3-glomerulopati, post-infektiös glomerulonefrit (PIGN) och andra såsom para-proteinassocierad glomerulonefrit.

Vid C3 glomerulopati; den alternativa vägen spelar en stor roll i patogenesen av denna grupp av sjukdomar. Det uppstår på grund av dysreglering av alternativ komplementväg. Dysreglering kan bero på mutationer av komplementproteiner eller på autoantikroppar som främjar komplementaktivering.

Klassisk/lektinkomplementväg har visat potential vid utvärdering av C3-glomerulopati. Det föreslås att närvaron av glomerulär C4d, som är en produkt av tidig klassisk/lektinväg, inte bör utesluta en C3 glomerulopati.

En annan sjukdomsgrupp med framträdande C3-avlagringar är postinfektiös glomerulonefrit (PIGN) och även om PIGN traditionellt sett har ansetts vara en sjukdom som utlöses av glomerulärt immunkomplexavlagring men C3-deposition i frånvaro av immunkomplexavlagringar kan ses hos patienter med PIGN men med uppkomsten av C3 glomerulonefrit (C3GN), är skillnaden svår eftersom den kliniska och patologiska presentationen kan vara likartad. Men deras behandling och kliniska förlopp varierar avsevärt.

Dessutom finns det överlappning mellan PIGN och C3 glomerulopati eftersom de båda kan visa framträdande sub-epiteliala puckel på elektronmikroskopi. Denna överlappning innebär att det kan vara mycket svårt att avgöra enbart på morfologi om en biopsi är en typisk PIGN som kommer att försvinna, eller om den representerar en C3 glomerulopati på grund av en underliggande komplementavvikelse som kommer att leda till ihållande glomerulonefrit.