A C3 domináns glomerulonephritis prevalenciája és patológiai jellemzői az egyiptomi lakosság körében

Egy besorolás bevezette a C3 glomerulopathiát (C3 glomerulopathiás konszenzus jelentés), amelyet a komplement aktiváció, lerakódás vagy degradáció abnormális szabályozása miatt fellépő kóros folyamatok megjelölésére kell használni, és domináns glomeruláris C3 fragmentum lerakódások jellemzik EM sűrű lerakódásokkal. A konszenzus azt is javasolta, hogy a domináns C3-mal járó glomerulonephritis kifejezést a gyakorlatban morfológiai kifejezésként kell használni azokra az esetekre, ahol a domináns C3 (C3c satining), amelyet úgy határoznak meg, hogy a C3 intenzitása ≥ 2 nagyságrenddel nagyobb, mint bármely más immunreagensnél. 0-tól 3-ig terjedő skála.

A 3 domináns C3 lerakódással járó C3 glomerulonephritis közé tartozik a C3 glomerulopathia, a fertőzés utáni glomerulonephritis (PIGN) és mások, mint például a para-protein-asszociált glomerulonephritis.

C3 glomerulopathiában; az alternatív útvonal nagy szerepet játszik e betegségcsoport patogenezisében. Ez az alternatív komplement útvonal diszregulációja miatt fordul elő. A diszreguláció oka lehet a komplement fehérjék mutációja vagy a komplement aktiválását elősegítő autoantitestek.

A klasszikus/lektin komplement út potenciált mutatott a C3 glomerulopathia értékelésében. Azt javasolják, hogy a glomeruláris C4d jelenléte, amely a korai klasszikus/lektin útvonal terméke, nem zárja ki a C3 glomerulopathiát.

Egy másik, kiemelkedő C3-lerakódásokkal rendelkező betegségcsoport a posztinfekciós glomerulonephritis (PIGN), és bár a PIGN-t hagyományosan glomeruláris immunkomplex-lerakódás által kiváltott betegségnek tekintették, a C3-lerakódás immunkomplex-lerakódások hiányában PIGN-ben szenvedő betegeknél is megfigyelhető, de a megjelenéssel. C3 glomerulonephritis (C3GN) esetében nehéz megkülönböztetni, mivel a klinikai és patológiai megjelenés hasonló lehet. Kezelésük és klinikai lefolyásuk azonban jelentősen eltér.

Ezen túlmenően átfedés van a PIGN és a C3 glomerulopathia között, mivel elektronmikroszkópos vizsgálat során mindkettő kiemelkedő szubepiteliális dudorokat mutathat. Ez az átfedés azt jelenti, hogy nagyon nehéz lehet önmagában a morfológia alapján eldönteni, hogy a biopszia egy tipikus PIGN-e, amely megoldódik, vagy C3 glomerulopathiát jelent-e egy mögöttes komplement abnormalitás miatt, amely tartós glomerulonephritishez vezet.