若年性全身性エリテマトーデスにおけるいくつかの血液学的パラメーターの役割

若年性全身性エリテマトーデスは、多系統が関与する自己免疫疾患であり、関節、腎臓、中枢神経系、造血系に炎症性損傷を引き起こします。 発展途上国における若年性全身性エリテマトーデスの有病率は不明ですが、文献によると、男女比は青年期の4.5：1から成人発症患者では8～12：1に上昇します。

- SLE の完全なメカニズムはまだ不明ですが、自己抗体の産生とその後の好中球の浸潤を伴う免疫複合体の沈着、B 細胞と T 細胞の過剰活性化、免疫複合体の能力低下とアポトーシス細胞除去、および複数の免疫制御ネットワークの欠陥が考えられます。 、SLEにおける臓器の炎症とその後の損傷の中心となります。 全身性エリテマトーデスは、寛解と再発を繰り返しながら臓器障害が進行します。

SLE 患者はさまざまな全身症状を呈することがあります。 一般的な症状としては、発熱、倦怠感、関節痛、筋肉痛、頭痛、食欲不振、体重減少などが挙げられます。 非特異的な疲労、発熱、関節痛、体重の変化。

- JSLE の予後は、影響を受けた臓器やシステムに関連しており、成人と比較して小児および青少年の場合は不良です。これはおそらく、JSLE に起因すると考えられる腎臓および神経系の関与の割合が高いためです。

過去数十年にわたる患者の生存率の向上は、主に早期診断と、特に重度の疾患症状に対する治療アプローチの改善によるものでした。 これらには、血液透析、腎移植の導入、免疫抑制薬の使用とその合併症、つまり強力な抗生物質や高血圧薬の使用が含まれます。

• 血液学的関与は病気の最初の数年間に優勢であり、それが病気の初期症状である可能性があるという前提で、時間が経つにつれて持続する傾向があることは注目に値します。 この明確な例は、溶血性貧血や免疫性血小板減少症の場合で、最初は特発性または原発性として分類され、後に感染症、薬剤、新生物、または自己免疫疾患に関連する場合に二次性として分類されることがあります。 SLE における血液症状の範囲は非常に広く、リンパ球減少症、貧血、血小板減少症、汎血球減少症などがあります。
• 血小板系の活性化は、SLE の発症における重要な出来事です。 循環免疫複合体、抗リン脂質抗体、およびウイルスなどの感染因子が、SLE における血小板の主な活性化因子です。 好中球対リンパ球比 (NLR) と血小板対リンパ球比 (PLR) は、全血球計算パラメーターの 2 つです。 高い NLR は、さまざまな自己免疫疾患の炎症マーカーとして使用されます。 高いPLRは、炎症性疾患などのさまざまな疾患の鑑別診断または予後予測のマーカーとして使用されています。

過去 10 年間にわたり、PLR はさまざまな腫瘍性疾患、血栓形成促進性疾患、代謝性疾患を予測するための普遍的な検査マーカーとして浮上してきました。 PLR 変動は、根底にある多面的な免疫炎症反応との関連で解釈できます。 このパラメータの変化は、全身性炎症の他のマーカー、特に NLR と正の相関があります。 PLR は、血小板数やリンパ球数よりも全身性炎症患者の臨床転帰をより正確に予測します。

• 以前の研究では、研究された主な臓器系は、腎臓、血液、心臓、肺、肝臓および中枢神経系でした。 結果は、高い割合の子供が血液学的関与を持っていることを示しました (34%)。血小板減少症（23%）および溶血性貧血（20%）。
• JSLE はエジプトやアフリカでは珍しいことではありませんが、一般に見落とされ、特別な注意を必要とする重要なサブセットを表しています。