Role některých hematologických parametrů u juvenilního systémového lupue erythematodes

Juvenilní systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění s multisystémovým postižením, které vede k zánětlivému poškození kloubů, ledvin, centrálního nervového systému a hematopoetického systému. Ačkoli míra prevalence juvenilního systémového lupus erythematodes v rozvojové zemi není známa, podle literatury se poměr žen k mužům zvyšuje ze 4,5 : 1 v dospívání na 8 – 12 : 1 u pacientů s nástupem v dospělosti.

- Úplný mechanismus SLE je stále neznámý, produkce autoprotilátek a ukládání imunitních komplexů s následnou infiltrací neutrofilů, hyperaktivace B a T buněk, snížená schopnost imunitních komplexů a clearance apoptotických buněk a defekty v mnoha imunitních regulačních sítích , jsou centrální pro zánět orgánů a následné poškození u SLE. Systémový lupus erythematodes pokračuje s postižením orgánů remisemi a relapsy.

Pacienti se SLE mohou mít různé systémové projevy. Mezi obecné příznaky patří: horečka, malátnost, artralgie, myalgie, bolest hlavy a ztráta chuti k jídlu a hmotnosti. Nespecifická únava, horečka, artralgie a změny hmotnosti.

- Prognóza JSLE souvisí s postiženými orgány/systémy a je horší u dětí a dospívajících ve srovnání s dospělými, možná kvůli vyšší míře renálního a neurologického postižení připisovaného JSLE.

Zlepšení přežití pacientů bylo v posledních desetiletích dáno především včasnou diagnózou a lepším terapeutickým přístupem, zejména pokud jde o těžké projevy onemocnění. Jednalo se o zavedení hemodialýzy, transplantace ledvin a užívání imunosupresiv a jejich komplikací, tedy použití silných antibiotik a léků na hypertenzi.

• je pozoruhodné, že hematologické postižení převažuje v prvních letech onemocnění a má tendenci přetrvávat v čase, s předpokladem, že může být počátečním projevem onemocnění. Jasnými příklady toho jsou případy hemolytické anémie a imunitní trombocytopenie, které mohou být zpočátku klasifikovány jako idiopatické nebo primární, aby byly později klasifikovány jako sekundární, pokud jsou spojeny s infekcemi, léky, novotvary nebo autoimunitními onemocněními. Spektrum hematologických projevů u SLE je velmi široké, včetně lymfopenie, anémie, trombocytopenie nebo pancytopenie.
• Aktivace systému krevních destiček je klíčovou událostí v patogenezi SLE. Cirkulující imunitní komplexy, antifosfolipidové protilátky a infekční agens, jako je virus, jsou hlavními aktivátory krevních destiček u SLE. Poměr neutrofilů k lymfocytům (NLR) a poměr destiček k lymfocytům (PLR) jsou dva z kompletních parametrů krevního obrazu. Vysoká NLR se používá jako zánětlivý marker pro různá autoimunitní onemocnění. Vysoká PLR se používá jako marker pro diferenciální diagnostiku nebo prognostickou predikci různých onemocnění, jako jsou zánětlivá onemocnění.

Během posledního desetiletí se PLR ​​objevila jako univerzální laboratorní marker pro predikci různých neoplastických, protrombotických a metabolických onemocnění. Kolísání PLR lze interpretovat v kontextu základních mnohostranných imuno-zánětlivých reakcí. Posuny tohoto parametru pozitivně korelují s dalšími markery systémového zánětu, zejména s NLR. PLR lépe předpovídá klinické výsledky u pacientů se systémovým zánětem než počet krevních destiček nebo lymfocytů.

• V předchozích studiích byly hlavními studovanými orgánovými systémy: ledvinový, hematologický, srdeční, plicní, jaterní a centrální nervový systém. Výsledky ukázaly, že vysoké procento dětí mělo hematologické postižení (34 %); trombocytopenie (23 %) a hemolytická anémie (20 %).
• JSLE není v Egyptě a Africe vzácný, představuje důležitou podmnožinu, která je běžně přehlížena a vyžaduje zvláštní pozornost.