Il ruolo di alcuni parametri ematologici nel lupus eritematoso sistemico giovanile

Il lupus eritematoso sistemico giovanile è una malattia autoimmune con coinvolgimento multisistemico, che porta a danni infiammatori alle articolazioni, ai reni, al sistema nervoso centrale e al sistema ematopoietico. Sebbene il tasso di prevalenza del lupus eritematoso sistemico giovanile in un paese in via di sviluppo non sia noto, secondo la letteratura il rapporto donne-uomini aumenta da 4,5:1 nell'adolescenza a 8-12:1 nei pazienti ad esordio in età adulta.

- Il meccanismo completo del LES è tuttavia ancora sconosciuto, produzione di autoanticorpi e deposizione di complessi immuni con successiva infiltrazione di neutrofili, iperattivazione delle cellule B e T, ridotta capacità degli immunocomplessi e clearance cellulare apoptotica e difetti in molteplici reti di regolazione immunitaria , sono fondamentali per l'infiammazione degli organi e il conseguente danno nel LES. Il lupus eritematoso sistemico prosegue con il coinvolgimento degli organi attraverso remissioni e ricadute.

I pazienti affetti da LES possono presentare varie manifestazioni sistemiche. I sintomi generali comprendono: febbre, malessere, artralgie, mialgie, mal di testa, perdita di appetito e di peso. Affaticamento aspecifico, febbre, artralgia e variazioni di peso.

- La prognosi della JSLE è correlata agli organi/sistemi colpiti ed è peggiore per i bambini e gli adolescenti rispetto agli adulti, forse a causa del tasso più elevato di coinvolgimento renale e neurologico attribuito alla JSLE.

Negli ultimi decenni, il miglioramento della sopravvivenza dei pazienti è dovuto principalmente ad una diagnosi precoce e ad un migliore approccio terapeutico, soprattutto per quanto riguarda le manifestazioni gravi della malattia. Questi includevano l’introduzione dell’emodialisi, del trapianto renale e dell’uso di farmaci immunosoppressori e delle loro complicanze, vale a dire l’uso di potenti antibiotici e farmaci ipertensivi.

• è interessante notare che l'intervento ematologico predomina nei primi anni di malattia e tende a perdurare nel tempo, con la premessa che possa costituire la manifestazione iniziale della malattia. Chiari esempi di ciò sono i casi di anemia emolitica e trombocitopenia immune che possono essere inizialmente classificate come idiopatiche o primarie per essere successivamente classificate come secondarie se associate ad infezioni, farmaci, neoplasie o malattie autoimmuni. Lo spettro delle manifestazioni ematologiche nel LES è molto ampio e comprende linfopenia, anemia, trombocitopenia o pancitopenia.
• L’attivazione del sistema piastrinico è un evento chiave nella patogenesi del LES. Gli immunocomplessi circolanti, gli anticorpi antifosfolipidi e gli agenti infettivi come i virus sono i principali attivatori delle piastrine nel LES. Il rapporto neutrofili/linfociti (NLR) e il rapporto piastrine/linfociti (PLR) sono due dei parametri dell'emocromo completo. Un NLR elevato viene utilizzato come marcatore infiammatorio per diverse malattie autoimmuni. Un PLR elevato è stato utilizzato come marcatore per la diagnosi differenziale o la previsione prognostica di diverse malattie come le malattie infiammatorie.

Negli ultimi dieci anni, il PLR è emerso come un marcatore di laboratorio universale per la previsione di varie malattie neoplastiche, protrombotiche e metaboliche. Le fluttuazioni del PLR possono essere interpretate nel contesto delle molteplici reazioni immunoinfiammatorie sottostanti. Gli spostamenti di questo parametro sono correlati positivamente con altri marcatori di infiammazione sistemica, in particolare con NLR. Il PLR predice meglio gli esiti clinici nei pazienti con infiammazione sistemica rispetto alla conta piastrinica o linfocitaria.

• Negli studi precedenti, i principali sistemi di organi studiati erano: renale, ematologico, cardiaco, polmonare, epatico e del sistema nervoso centrale. I risultati hanno mostrato che un'alta percentuale di bambini presentava un coinvolgimento ematologico (34%); trombocitopenia (23%) e anemia emolitica (20%).
• JSLE non è raro in Egitto e in Africa, rappresentando un sottoinsieme importante che viene comunemente trascurato e richiede un'attenzione speciale.