청소년 전신홍반루푸에서 일부 혈액학적 매개변수의 역할

청소년 전신홍반루푸스는 다기관이 침범하여 관절, 신장, 중추신경계 및 조혈계에 염증성 손상을 일으키는 자가면역 질환입니다. 개발도상국에서 청소년 전신홍반루푸스의 유병률은 알려져 있지 않지만, 문헌에 따르면 여성 대 남성 비율은 청소년기의 4.5:1에서 성인 발병 환자의 경우 8~12:1로 증가합니다.

- SLE의 전체 메커니즘은 아직 알려져 있지 않습니다. 그러나 자가항체 생성 및 이후 호중구 침윤에 따른 면역 복합체 침착, B 및 T 세포의 과다 활성화, 면역 복합체 및 세포사멸 세포 제거 능력 감소, 다중 면역 조절 네트워크의 결함 등이 있습니다. , SLE의 장기 염증 및 그에 따른 손상의 핵심입니다. 전신홍반루푸스는 완화 및 재발을 통해 장기 침범이 계속됩니다.

SLE 환자는 다양한 전신 증상을 나타낼 수 있습니다. 일반적인 증상으로는 발열, 권태감, 관절통, 근육통, 두통, 식욕부진 및 체중감소 등이 있습니다. 비특이성 피로, 발열, 관절통, 체중 변화 등이 있습니다.

- JSLE 예후는 영향을 받은 기관/시스템과 관련이 있으며 성인에 비해 어린이와 청소년의 경우 더 나쁩니다. 이는 아마도 JSLE로 인한 신장 및 신경학적 침범 비율이 더 높기 때문일 것입니다.

지난 수십 년 동안 환자 생존율의 향상은 주로 질병의 심각한 징후와 관련하여 조기 진단과 더 나은 치료 접근 방식에 기인했습니다. 여기에는 혈액투석, 신장 이식, 면역억제제 사용 및 그에 따른 합병증(예: 강력한 항생제 및 고혈압 약물 사용)이 포함됩니다.

• 혈액학적 관련은 질병의 첫 몇 년 동안 우세하고 시간이 지남에 따라 지속되는 경향이 있다는 점은 주목할 만하며, 이는 질병의 초기 증상일 수 있다는 전제입니다. 이에 대한 명확한 예는 초기에 특발성 또는 원발성으로 분류되었다가 나중에 감염, 약물, 신생물 또는 자가면역 질환과 관련될 때 이차성으로 분류될 수 있는 용혈성 빈혈 및 면역성 혈소판 감소증의 사례입니다. SLE의 혈액학적 증상의 범위는 림프감소증, 빈혈, 혈소판감소증 또는 범혈구감소증을 포함하여 매우 광범위합니다.
• 혈소판 시스템 활성화는 SLE 발병의 주요 사건입니다. 순환하는 면역 복합체, 항인지질 항체 및 바이러스와 같은 감염성 물질은 SLE의 혈소판을 활성화하는 주요 요인입니다. 호중구 대 림프구 비율(NLR)과 혈소판 대 림프구 비율(PLR)은 전체 혈구 수치 매개변수 중 두 가지입니다. 높은 NLR은 다양한 자가면역 질환의 염증 표지자로 사용됩니다. 높은 PLR은 염증성 질환과 같은 다양한 질병의 감별 진단 또는 예후 예측을 위한 마커로 사용되어 왔습니다.

지난 10년 동안 PLR은 다양한 종양성 질환, 혈전성 질환, 대사성 질환을 예측하기 위한 보편적인 실험실 마커로 등장했습니다. PLR 변동은 근본적인 다면적인 면역 염증 반응의 맥락에서 해석될 수 있습니다. 이 매개변수의 변화는 전신 염증의 다른 지표, 특히 NLR과 양의 상관관계가 있습니다. PLR은 혈소판이나 림프구 수보다 전신 염증 환자의 임상 결과를 더 잘 예측합니다.

• 이전 연구에서 연구된 주요 기관 시스템은 신장, 혈액, 심장, 폐, 간 및 중추 신경계였습니다. 결과는 높은 비율의 어린이가 혈액학적 관련성을 갖고 있는 것으로 나타났습니다(34%). 혈소판 감소증(23%) 및 용혈성 빈혈(20%).
• JSLE는 이집트와 아프리카에서 드물지 않으며 일반적으로 간과되고 특별한 주의가 필요한 중요한 하위 집합을 나타냅니다.