Néhány hematológiai paraméter szerepe a fiatalkori szisztémás lupue erythematosusban

A juvenilis szisztémás lupus erythematosus egy többrendszeri érintettséggel járó autoimmun betegség, amely az ízületek, a vese, a központi idegrendszer és a hematopoietikus rendszer gyulladásos károsodásához vezet. Bár a juvenilis szisztémás lupus erythematosus előfordulási aránya egy fejlődő országban nem ismert, a szakirodalom szerint a nő-férfi arány a serdülőkori 4,5:1-ről 8-12:1-re emelkedik a felnőttkori betegeknél.

- Az SLE teljes mechanizmusa még nem ismert, azonban autoantitestek termelése és immunkomplex-lerakódás, majd a neutrofilek beszűrődésével, a B és T sejtek hiperaktiválásával, az immunkomplexek képességének csökkenésével és az apoptotikus sejtkiürüléssel, valamint több immunszabályozó hálózat hibáival. , központi szerepet játszanak a szervi gyulladásban és az azt követő károsodásban az SLE-ben. A szisztémás lupus erythematosus remisszióval és relapszusokkal folytatódik a szervek érintettségével.

Az SLE-ben szenvedő betegek különböző szisztémás megnyilvánulásokat mutathatnak. Az általános tünetek a következők: láz, rossz közérzet, ízületi fájdalmak, izomfájdalmak, fejfájás, valamint étvágytalanság és súlyvesztés. Nem specifikus fáradtság, láz, ízületi fájdalom és súlyváltozások.

- A JSLE prognózisa az érintett szervekhez/rendszerekhez kapcsolódik, és a gyermekek és serdülők esetében rosszabb, mint a felnőtteknél, talán a JSLE-nek tulajdonított magasabb vese- és neurológiai érintettség miatt.

Az elmúlt évtizedekben a betegek túlélési arányának javulása elsősorban a korai diagnózisnak és a jobb terápiás megközelítésnek volt köszönhető, különös tekintettel a betegség súlyos megnyilvánulásaira. Ezek közé tartozott a hemodialízis bevezetése, a vesetranszplantáció, valamint az immunszuppresszív gyógyszerek és azok szövődményeinek alkalmazása, azaz erős antibiotikumok és magas vérnyomású gyógyszerek alkalmazása.

• Figyelemre méltó, hogy a hematológiai érintettség a betegség első éveiben dominál, és hajlamos az idő múlásával fennmaradni, azzal a feltevéssel, hogy ez lehet a betegség kezdeti megnyilvánulása. Ennek egyértelmű példái a hemolitikus anémia és az immunthrombocytopenia esetei, amelyek kezdetben idiopátiásnak vagy elsődlegesnek minősíthetők, majd később másodlagosnak minősíthetők, ha fertőzésekkel, gyógyszerekkel, daganatokkal vagy autoimmun betegségekkel társulnak. Az SLE hematológiai megnyilvánulásainak spektruma nagyon széles, beleértve a limfopéniát, anémiát, thrombocytopeniát vagy pancytopeniát.
• A vérlemezke-rendszer aktiválása kulcsfontosságú esemény az SLE patogenezisében. A keringő immunkomplexek, az anti-foszfolipid antitestek és a fertőző ágensek, például a vírus a vérlemezkék fő aktivátorai az SLE-ben. A neutrofil/limfocita arány (NLR) és a trombocita/limfocita arány (PLR) a teljes vérkép két paramétere. A magas NLR-t különböző autoimmun betegségek gyulladásos markereként használják. A magas PLR-t markerként használták különböző betegségek, például gyulladásos betegségek differenciáldiagnózisára vagy prognosztikai előrejelzésére.

Az elmúlt évtizedben a PLR univerzális laboratóriumi markerré vált a különféle daganatos, protrombotikus és anyagcsere-betegségek előrejelzésére. A PLR fluktuáció a mögöttes sokrétű immun-gyulladásos reakciók összefüggésében értelmezhető. Ennek a paraméternek az eltolódása pozitívan korrelál a szisztémás gyulladás más markereivel, különösen az NLR-rel. A PLR jobban megjósolja a klinikai kimeneteleket szisztémás gyulladásban szenvedő betegeknél, mint a vérlemezke- vagy limfocitaszám.

• A korábbi vizsgálatokban a főbb vizsgált szervrendszerek a következők voltak: vese, hematológiai, szív-, tüdő-, máj- és központi idegrendszer. Az eredmények azt mutatták, hogy a gyermekek nagy százalékának volt hematológiai érintettsége (34%); thrombocytopenia (23%) és hemolitikus anémia (20%).
• A JSLE nem ritka Egyiptomban és Afrikában, és egy fontos részhalmazt képvisel, amelyet általában túlságosan néznek ki, és különös figyelmet igényel.