De rol van sommige hematologische parameters bij juveniele systemische lupue erythematosus

Juveniele systemische lupus erythematosus is een auto-immuunziekte waarbij meerdere systemen betrokken zijn, wat leidt tot ontstekingsschade aan de gewrichten, de nieren, het centrale zenuwstelsel en het hematopoëtische systeem. Hoewel de prevalentie van juveniele systemische lupus erythematosus in een ontwikkelingsland niet bekend is, stijgt volgens de literatuur de verhouding tussen vrouwen en mannen van 4,5:1 in de adolescentie tot 8-12:1 bij patiënten die op volwassen leeftijd beginnen.

- Het volledige mechanisme van SLE is echter nog onbekend: productie van auto-antilichamen en afzetting van immuuncomplexen met daaropvolgende infiltratie van neutrofielen, hyperactivatie van B- en T-cellen, verminderd vermogen van immuuncomplexen en apoptotische celklaring, en defecten in meerdere immuunregulerende netwerken. , spelen een centrale rol bij orgaanontsteking en daaropvolgende schade bij SLE. Systemische lupus erythematosus gaat door met orgaanbetrokkenheid door remissie en terugval.

Patiënten met SLE kunnen verschillende systemische manifestaties vertonen. De algemene symptomen zijn onder meer: ​​koorts, malaise, gewrichtspijnen, spierpijn, hoofdpijn en verlies van eetlust en gewicht. Niet-specifieke vermoeidheid, koorts, gewrichtspijn en gewichtsveranderingen.

- De prognose van JSLE houdt verband met de aangetaste organen/systemen en is slechter voor kinderen en adolescenten in vergelijking met volwassenen, mogelijk als gevolg van de hogere mate van nier- en neurologische betrokkenheid die aan JSLE wordt toegeschreven.

De afgelopen decennia was de verbetering van de overleving van patiënten voornamelijk te danken aan een vroege diagnose en een betere therapeutische aanpak, vooral met betrekking tot de ernstige manifestaties van de ziekte. Deze omvatten de introductie van hemodialyse, niertransplantatie en het gebruik van immunosuppressiva en de complicaties daarvan, dat wil zeggen het gebruik van krachtige antibiotica en hypertensiva.

• Het is opmerkelijk dat de hematologische betrokkenheid overheerst tijdens de eerste jaren van de ziekte en de neiging heeft om in de loop van de tijd aan te houden, met de veronderstelling dat dit de eerste manifestatie van de ziekte kan zijn. Duidelijke voorbeelden hiervan zijn de gevallen van hemolytische anemie en immuuntrombocytopenie die aanvankelijk kunnen worden geclassificeerd als idiopathisch of primair om later als secundair te worden geclassificeerd wanneer deze gepaard gaat met infecties, medicijnen, neoplasmata of auto-immuunziekten. Het spectrum van hematologische manifestaties bij SLE is zeer breed, waaronder lymfopenie, anemie, trombocytopenie of pancytopenie.
• Activering van het bloedplaatjessysteem is een sleutelgebeurtenis in de pathogenese van SLE. Circulerende immuuncomplexen, antifosfolipide-antilichamen en infectieuze agentia zoals virussen zijn de belangrijkste activatoren van bloedplaatjes bij SLE. De verhouding neutrofielen tot lymfocyten (NLR) en de verhouding bloedplaatjes tot lymfocyten (PLR) zijn twee van de volledige bloedbeeldparameters. Een hoge NLR wordt gebruikt als ontstekingsmarker voor verschillende auto-immuunziekten. Hoge OUR is gebruikt als marker voor differentiële diagnose of prognostische voorspelling van verschillende ziekten, zoals ontstekingsziekten.

De afgelopen tien jaar is OUR naar voren gekomen als een universele laboratoriummarker voor het voorspellen van verschillende neoplastische, protrombotische en metabolische ziekten. OUR-fluctuaties kunnen worden geïnterpreteerd in de context van de onderliggende veelzijdige immuun-inflammatoire reacties. Verschuivingen in deze parameter correleren positief met andere markers van systemische ontsteking, vooral met NLR. OUR voorspelt de klinische uitkomsten bij patiënten met systemische ontsteking beter dan het aantal bloedplaatjes of lymfocyten.

• In eerdere onderzoeken waren de belangrijkste onderzochte orgaansystemen: nier-, hematologische, hart-, long-, lever- en het centrale zenuwstelsel. De resultaten toonden aan dat een hoog percentage van de kinderen hematologische betrokkenheid had (34%); trombocytopenie (23%) en hemolytische anemie (20%).
• JSLE is niet zeldzaam in Egypte en Afrika en vertegenwoordigt een belangrijke subgroep die vaak over het hoofd wordt gezien en speciale aandacht vereist.