Die Rolle einiger hämatologischer Parameter bei juvenilem systemischem Lupue erythematodes

Juveniler systemischer Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung mit Beteiligung mehrerer Systeme, die zu entzündlichen Schäden an Gelenken, Nieren, Zentralnervensystem und hämatopoetischem System führt. Obwohl die Prävalenzrate des juvenilen systemischen Lupus erythematodes in einem Entwicklungsland nicht bekannt ist, steigt laut Literatur das Verhältnis von Frauen zu Männern von 4,5 : 1 im Jugendalter auf 8–12 : 1 bei Patienten im Erwachsenenalter.

- Der vollständige Mechanismus von SLE ist jedoch noch unbekannt: Produktion von Autoantikörpern und Ablagerung von Immunkomplexen mit anschließender Infiltration von Neutrophilen, Hyperaktivierung von B- und T-Zellen, verminderte Fähigkeit von Immunkomplexen und apoptotischer Zellclearance sowie Defekte in mehreren immunregulatorischen Netzwerken sind von zentraler Bedeutung für Organentzündungen und Folgeschäden bei SLE. Der systemische Lupus erythematodes verläuft mit Organbeteiligungen in Remission und Rückfällen.

Patienten mit SLE können verschiedene systemische Manifestationen aufweisen. Zu den allgemeinen Symptomen gehören: Fieber, Unwohlsein, Arthralgien, Myalgien, Kopfschmerzen sowie Appetit- und Gewichtsverlust. Unspezifische Müdigkeit, Fieber, Arthralgie und Gewichtsveränderungen.

- Die JSLE-Prognose hängt von den betroffenen Organen/Systemen ab und ist bei Kindern und Jugendlichen schlechter als bei Erwachsenen, möglicherweise aufgrund der höheren Rate an renalen und neurologischen Beteiligungen, die auf JSLE zurückzuführen sind.

Die Verbesserung des Patientenüberlebens in den letzten Jahrzehnten war vor allem auf eine frühere Diagnose und einen besseren Therapieansatz, insbesondere im Hinblick auf die schweren Manifestationen der Krankheit, zurückzuführen. Dazu gehörten die Einführung der Hämodialyse, die Nierentransplantation und der Einsatz immunsuppressiver Medikamente sowie deren Komplikationen, d. h. der Einsatz wirksamer Antibiotika und blutdrucksenkender Medikamente.

• Es ist bemerkenswert, dass die hämatologische Beteiligung in den ersten Jahren der Krankheit vorherrscht und tendenziell über einen längeren Zeitraum anhält, mit der Annahme, dass es sich möglicherweise um die Erstmanifestation der Krankheit handelt. Eindeutige Beispiele hierfür sind die Fälle von hämolytischer Anämie und Immunthrombozytopenie, die zunächst als idiopathisch oder primär und später als sekundär eingestuft werden können, wenn sie mit Infektionen, Medikamenten, Neoplasien oder Autoimmunerkrankungen einhergehen. Das Spektrum der hämatologischen Manifestationen bei SLE ist sehr breit und umfasst Lymphopenie, Anämie, Thrombozytopenie oder Panzytopenie.
• Die Aktivierung des Blutplättchensystems ist ein Schlüsselereignis in der Pathogenese von SLE. Zirkulierende Immunkomplexe, Anti-Phospholipid-Antikörper und Infektionserreger wie Viren sind die Hauptaktivatoren der Blutplättchen bei SLE. Das Verhältnis von Neutrophilen zu Lymphozyten (NLR) und das Verhältnis von Blutplättchen zu Lymphozyten (PLR) sind zwei der Parameter des vollständigen Blutbildes. Ein hoher NLR wird als Entzündungsmarker für verschiedene Autoimmunerkrankungen verwendet. Ein hoher PLR wurde als Marker für die Differenzialdiagnose oder prognostische Vorhersage verschiedener Krankheiten wie z. B. entzündlicher Erkrankungen verwendet.

Im letzten Jahrzehnt hat sich PLR zu einem universellen Labormarker für die Vorhersage verschiedener neoplastischer, prothrombotischer und metabolischer Erkrankungen entwickelt. PLR-Schwankungen können im Zusammenhang mit den zugrunde liegenden vielfältigen immun-inflammatorischen Reaktionen interpretiert werden. Verschiebungen dieses Parameters korrelieren positiv mit anderen Markern einer systemischen Entzündung, insbesondere mit NLR. PLR sagt die klinischen Ergebnisse bei Patienten mit systemischer Entzündung besser voraus als die Thrombozyten- oder Lymphozytenzahl.

• In früheren Studien wurden folgende Hauptorgansysteme untersucht: Nieren-, Hämatologie-, Herz-, Lungen-, Leber- und Zentralnervensystem. Die Ergebnisse zeigten, dass ein hoher Prozentsatz der Kinder eine hämatologische Beteiligung hatte (34 %); Thrombozytopenie (23 %) und hämolytische Anämie (20 %).
• JSLE ist in Ägypten und Afrika nicht selten und stellt eine wichtige Untergruppe dar, die häufig übersehen wird und besondere Aufmerksamkeit erfordert.