Joidenkin hematologisten parametrien rooli nuorten systeemisessä lupue erythematosuksessa

Nuorten systeeminen lupus erythematosus on autoimmuunisairaus, johon liittyy monia järjestelmiä ja joka johtaa tulehduksellisiin vaurioihin nivelissä, munuaisissa, keskushermostossa ja hematopoieettisessa järjestelmässä. Vaikka juveniilin systeemisen lupus erythematosuksen esiintyvyys kehitysmaassa ei ole tiedossa, kirjallisuuden mukaan naisten ja miesten välinen suhde nousee 4,5:1:stä teini-iässä 8-12:1:een aikuispotilailla.

- SLE:n koko mekanismi ei ole vielä tiedossa, mutta autovasta-aineiden tuotanto ja immuunikompleksin kerääntyminen ja sitä seuraava neutrofiilien tunkeutuminen, B- ja T-solujen hyperaktivoituminen, immuunikompleksien ja apoptoottisten solujen puhdistuman heikkeneminen sekä vikoja useissa immuunisäätelyverkostoissa. , ovat keskeisiä elintulehduksille ja myöhemmille vaurioille SLE:ssä. Systeeminen lupus erythematosus jatkuu elinten vaurioituneena remissioiden ja uusiutumisen kautta.

SLE-potilailla voi esiintyä erilaisia ​​systeemisiä oireita. Yleisiä oireita ovat: kuume, huonovointisuus, nivelkivut, lihaskivut, päänsärky sekä ruokahaluttomuus ja painon menetys. Epäspesifinen väsymys, kuume, nivelkipu ja painonmuutokset.

- JSLE:n ennuste liittyy sairastuneisiin elimiin/järjestelmiin ja on huonompi lapsille ja nuorille aikuisiin verrattuna, ehkä johtuen JSLE:n aiheuttamasta suuremmasta munuais- ja neurologisista vaikutuksista.

Viime vuosikymmeninä potilaiden eloonjäämisen paraneminen johtui pääasiassa varhaisesta diagnoosista ja paremmasta terapeuttisesta lähestymistavasta erityisesti taudin vaikeiden ilmenemismuotojen osalta. Näitä olivat hemodialyysin käyttöönotto, munuaisensiirto ja immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö ja niiden komplikaatiot, eli voimakkaiden antibioottien ja verenpainelääkkeiden käyttö.

• On huomionarvoista, että hematologinen osallisuus on vallitsevaa taudin ensimmäisten vuosien aikana ja yleensä kestää ajan myötä olettaen, että se voi olla taudin ensimmäinen ilmentymä. Selkeitä esimerkkejä tästä ovat hemolyyttisen anemian ja immuunitrombosytopenian tapaukset, jotka voidaan alun perin luokitella idiopaattiseksi tai primaariseksi, jotta ne voidaan luokitella myöhemmin toissijaiseksi, kun ne liittyvät infektioihin, lääkkeisiin, kasvaimiin tai autoimmuunisairauksiin. SLE:n hematologisten ilmenemismuotojen kirjo on hyvin laaja, mukaan lukien lymfopenia, anemia, trombosytopenia tai pansytopenia.
• Verihiutalejärjestelmän aktivaatio on avaintapahtuma SLE:n patogeneesissä. Verenkierrossa olevat immuunikompleksit, anti-fosfolipidivasta-aineet ja tartunta-aineet, kuten virus, ovat pääasiallisia verihiutaleiden aktivaattoreita SLE:ssä. Neutrofiilien ja lymfosyyttien välinen suhde (NLR) ja verihiutaleiden ja lymfosyyttien välinen suhde (PLR) ovat kaksi täydellisen verenkuvan parametria. Korkeaa NLR:ää käytetään tulehdusmarkkerina erilaisille autoimmuunisairauksille. Korkeaa PLR:ää on käytetty markkerina eri sairauksien, kuten tulehdussairauksien, erotusdiagnoosissa tai ennusteissa.

Viimeisen vuosikymmenen aikana PLR on noussut yleiseksi laboratoriomarkkeriksi erilaisten kasvainsairauksien, protrombottisten ja metabolisten sairauksien ennustamiseen. PLR-vaihtelut voidaan tulkita taustalla olevien monitahoisten immuuni-inflammatoristen reaktioiden yhteydessä. Tämän parametrin muutokset korreloivat positiivisesti muiden systeemisen tulehduksen merkkiaineiden, erityisesti NLR:n, kanssa. PLR ennustaa paremmin kliiniset tulokset potilailla, joilla on systeeminen tulehdus kuin joko verihiutaleiden tai lymfosyyttien määrä.

• Aiemmissa tutkimuksissa Tärkeimmät tutkitut elinjärjestelmät olivat: munuaiset, hematologiset, sydän-, keuhko-, maksa- ja keskushermosto. Tulokset osoittivat, että suurella prosentilla lapsista oli hematologisia vaikutuksia (34 %); trombosytopenia (23 %) ja hemolyyttinen anemia (20 %).
• JSLE ei ole harvinainen Egyptissä ja Afrikassa, ja se edustaa tärkeää osajoukkoa, joka on yleensä ylitarkastettu ja vaatii erityistä huomiota.