Rollen av vissa hematologiska parametrar i juvenil systemisk lupue erythematosus

Juvenil systemisk lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom med multisysteminblandning, vilket leder till inflammatoriska skador på leder, njure, centrala nervsystemet och hematopoetiska systemet. Även om prevalensen av juvenil systemisk lupus erythematosus inte är känd i ett utvecklingsland, stiger enligt litteraturen kvinnlig-till-man-förhållandet från 4,5 : 1 i tonåren till 8--12 : 1 hos vuxna patienter.

- Den fullständiga mekanismen för SLE är dock fortfarande okänd, produktion av autoantikroppar och immunkomplexavlagring med efterföljande infiltration av neutrofiler, hyperaktivering av B- och T-celler, minskad förmåga hos immunkomplex och apoptotisk cellclearance, och defekter i flera immunreglerande nätverk , är centrala för organinflammation och efterföljande skada vid SLE. Systemisk lupus erythematosus fortsätter med organpåverkan genom remission och skov.

Patienterna med SLE kan uppvisa olika systemiska manifestationer. De allmänna symtomen inkluderar: feber, sjukdomskänsla, artralgi, myalgi, huvudvärk och aptitlöshet och viktminskning. Ospecifik trötthet, feber, artralgi och viktförändringar.

- JSLE-prognos är relaterad till de drabbade organen/systemen och är sämre för barn och ungdomar jämfört med vuxna, kanske på grund av den högre frekvensen av njur- och neurologisk inblandning som tillskrivs JSLE.

Under de senaste decennierna berodde förbättringen av patienternas överlevnad främst på en tidig diagnos och ett bättre terapeutiskt tillvägagångssätt, särskilt när det gäller de allvarliga manifestationerna av sjukdomen. Dessa inkluderade införandet av hemodialys, njurtransplantation och användning av immunsuppressiva läkemedel och deras komplikationer, d.v.s. användning av potenta antibiotika och hypertensiva läkemedel.

• det är anmärkningsvärt att det hematologiska engagemanget dominerar under de första åren av sjukdomen och tenderar att pågå över tiden, med antagandet att det kan vara den initiala manifestationen av sjukdomen. Tydliga exempel på detta är fallen av hemolytisk anemi och immuntrombocytopeni som initialt kan klassificeras som idiopatisk eller primär för att senare klassificeras som sekundär när de förknippas med infektioner, mediciner, neoplasmer eller autoimmuna sjukdomar. Spektrumet av hematologiska manifestationer vid SLE är mycket brett, inklusive lymfopeni, anemi, trombocytopeni eller pancytopeni.
• Blodplättssystemets aktivering är en nyckelhändelse i patogenesen av SLE. Cirkulerande immunkomplex, anti-fosfolipidantikroppar och smittämnen som virus är de huvudsakliga aktivatorerna av blodplättar vid SLE. Neutrofil till lymfocyt ratio (NLR) och blodplätt till lymfocyt ratio (PLR) är två av de fullständiga blodräkningsparametrarna. En hög NLR används som en inflammatorisk markör för olika autoimmuna sjukdomar. Hög PLR har använts som en markör för differentialdiagnos eller prognostisk förutsägelse av olika sjukdomar såsom inflammatoriska sjukdomar.

Under det senaste decenniet har PLR dykt upp som en universell laboratoriemarkör för att förutsäga olika neoplastiska, protrombotiska och metabola sjukdomar. PLR-fluktuationer kan tolkas i samband med de underliggande mångfacetterade immuninflammatoriska reaktionerna. Förändringar i denna parameter korrelerar positivt med andra markörer för systemisk inflammation, särskilt med NLR. PLR förutsäger bättre kliniska resultat hos patienter med systemisk inflammation än antalet blodplättar eller lymfocyter.

• I tidigare studier var de huvudsakliga organsystem som studerades: njure, hematologiska, hjärt-, lung-, lever- och centrala nervsystemet. Resultaten visade att en hög andel barn hade hematologisk inblandning (34 %); trombocytopeni (23 %) och hemolytisk anemi (20 %).
• JSLE är inte sällsynt i Egypten och Afrika, och representerar en viktig delmängd som ofta överblickas och kräver särskild uppmärksamhet.