Rollen til noen hematologiske parametere i juvenil systemisk lupue erythematosus

Juvenil systemisk lupus erythematosus er en autoimmun lidelse med multisysteminvolvering, som fører til inflammatorisk skade på leddene, nyrene, sentralnervesystemet og det hematopoetiske systemet. Selv om prevalensraten for juvenil systemisk lupus erythematosus i et utviklingsland ikke er kjent, stiger ifølge litteraturen kvinne-til-mann-forholdet fra 4,5 : 1 i ungdomsårene til 8--12 : 1 hos voksne pasienter.

- Den fulle mekanismen til SLE er imidlertid fortsatt ukjent, produksjon av autoantistoffer og immunkompleksavsetning med påfølgende infiltrasjon av nøytrofiler, hyperaktivering av B- og T-celler, redusert evne til immunkomplekser og apoptotisk celleclearance, og defekter i flere immunregulatoriske nettverk , er sentrale for organbetennelse og påfølgende skade ved SLE. Systemisk lupus erythematosus fortsetter med organpåvirkning ved remisjon og tilbakefall.

Pasientene med SLE kan ha ulike systemiske manifestasjoner. De generelle symptomene inkluderer: feber, ubehag, artralgier, myalgier, hodepine og tap av appetitt og vekt. Uspesifikk tretthet, feber, artralgi og vektendringer.

- JSLE-prognose er relatert til de berørte organene/systemene og er dårligere for barn og unge sammenlignet med voksne, kanskje på grunn av den høyere frekvensen av nyre- og nevrologisk involvering som tilskrives JSLE.

I løpet av de siste tiårene var forbedringen av pasientens overlevelse hovedsakelig på grunn av en tidlig diagnose og bedre terapeutisk tilnærming, spesielt når det gjelder de alvorlige manifestasjonene av sykdommen. Disse inkluderte innføring av hemodialyse, nyretransplantasjon og bruk av immunsuppressive medikamenter og deres komplikasjoner, dvs. bruk av potente antibiotika og hypertensive legemidler.

• det er bemerkelsesverdig at den hematologiske involveringen dominerer de første årene av sykdommen og har en tendens til å vare over tid, med forutsetningen om at det kan være den første manifestasjonen av sykdommen. Klare eksempler på dette er tilfellene av hemolytisk anemi og immun trombocytopeni som i utgangspunktet kan klassifiseres som idiopatisk eller primær for senere å bli klassifisert som sekundær når de er assosiert med infeksjoner, medisiner, neoplasmer eller autoimmune sykdommer. Spekteret av hematologiske manifestasjoner ved SLE er svært bredt, inkludert lymfopeni, anemi, trombocytopeni eller pancytopeni.
• Blodplatesystemaktivering er en nøkkelhendelse i patogenesen av SLE. Sirkulerende immunkomplekser, anti-fosfolipidantistoffer og smittestoffer som virus er hovedaktivatorene til blodplater ved SLE. Nøytrofil-lymfocytt-forhold (NLR) og blodplate-lymfocytt-forhold (PLR) er to av de komplette blodtellingsparametrene. En høy NLR brukes som en inflammatorisk markør for ulike autoimmune sykdommer. Høy PLR har blitt brukt som en markør for differensialdiagnose eller prognostisk prediksjon av forskjellige sykdommer som inflammatoriske sykdommer.

I løpet av det siste tiåret har PLR dukket opp som en universell laboratoriemarkør for å forutsi ulike neoplastiske, protrombotiske og metabolske sykdommer. PLR-svingninger kan tolkes i sammenheng med de underliggende mangefasetterte immuninflammatoriske reaksjonene. Forandringer i denne parameteren korrelerer positivt med andre markører for systemisk betennelse, spesielt med NLR. PLR forutsier bedre kliniske utfall hos pasienter med systemisk betennelse enn antall blodplater eller lymfocytter.

• I tidligere studier var de viktigste organsystemene som ble studert: nyre, hematologiske, hjerte-, lunge-, lever- og sentralnervesystemet. Resultatene viste at en høy prosentandel av barn hadde hematologisk involvering (34 %); trombocytopeni (23 %) og hemolytisk anemi (20 %).
• JSLE er ikke sjelden i Egypt og Afrika, og representerer en viktig undergruppe som ofte blir oversett og krever spesiell oppmerksomhet.