O papel de alguns parâmetros hematológicos no lúpus eritematoso sistêmico juvenil

O lúpus eritematoso sistêmico juvenil é uma doença autoimune com envolvimento multissistêmico, levando a danos inflamatórios nas articulações, nos rins, no sistema nervoso central e no sistema hematopoiético. Embora a taxa de prevalência do lúpus eritematoso sistêmico juvenil em um país em desenvolvimento não seja conhecida, de acordo com a literatura, a proporção entre mulheres e homens aumenta de 4,5: 1 na adolescência para 8-12: 1 em pacientes com início na idade adulta.

- O mecanismo completo do LES ainda é desconhecido, no entanto, a produção de autoanticorpos e deposição de complexos imunes com subsequente infiltração de neutrófilos, hiperativação de células B e T, capacidade reduzida de complexos imunes e eliminação de células apoptóticas, e defeitos em múltiplas redes regulatórias imunológicas , são fundamentais para a inflamação de órgãos e danos subsequentes no LES. O lúpus eritematoso sistêmico prossegue com envolvimento de órgãos por remissão e recidivas.

Os pacientes com LES podem apresentar diversas manifestações sistêmicas. Os sintomas gerais incluem: febre, mal-estar, artralgias, mialgias, dor de cabeça e perda de apetite e peso. Fadiga inespecífica, febre, artralgia e alterações de peso.

- O prognóstico do LESJ está relacionado aos órgãos/sistemas afetados e é pior em crianças e adolescentes em comparação aos adultos, talvez devido à maior taxa de envolvimento renal e neurológico atribuído ao LESJ.

Nas últimas décadas, a melhoria da sobrevida dos pacientes deveu-se principalmente ao diagnóstico precoce e à melhor abordagem terapêutica, especialmente no que diz respeito às manifestações graves da doença. Estas incluíram a introdução da hemodiálise, o transplante renal e o uso de drogas imunossupressoras e suas complicações, ou seja, uso de antibióticos potentes e drogas hipertensivas.

• vale ressaltar que o acometimento hematológico predomina nos primeiros anos da doença e tende a perdurar no tempo, com a premissa de que pode ser a manifestação inicial da doença. Exemplos claros disso são os casos de anemia hemolítica e trombocitopenia imune que podem ser inicialmente classificadas como idiopáticas ou primárias para posteriormente serem classificadas como secundárias quando associadas a infecções, medicamentos, neoplasias ou doenças autoimunes. O espectro de manifestações hematológicas no LES é muito amplo, incluindo linfopenia, anemia, trombocitopenia ou pancitopenia.
• A ativação do sistema plaquetário é um evento chave na patogênese do LES. Complexos imunes circulantes, anticorpos antifosfolípides e agentes infecciosos como vírus são os principais ativadores de plaquetas no LES. A proporção de neutrófilos para linfócitos (NLR) e a proporção de plaquetas para linfócitos (PLR) são dois dos parâmetros do hemograma completo. Uma NLR elevada é usada como marcador inflamatório para diferentes doenças autoimunes. A PLR elevada tem sido utilizada como marcador para diagnóstico diferencial ou predição prognóstica de diferentes doenças, como doenças inflamatórias.

Na última década, a PLR emergiu como um marcador laboratorial universal para prever várias doenças neoplásicas, pró-trombóticas e metabólicas. As flutuações da PLR podem ser interpretadas no contexto das reações imunoinflamatórias multifacetadas subjacentes. Mudanças neste parâmetro correlacionam-se positivamente com outros marcadores de inflamação sistêmica, particularmente com NLR. A PLR prevê melhor os resultados clínicos em pacientes com inflamação sistêmica do que a contagem de plaquetas ou linfócitos.

• Em estudos anteriores, os principais sistemas orgânicos estudados foram: renal, hematológico, cardíaco, pulmonar, hepático e sistema nervoso central. Os resultados mostraram que um alto percentual de crianças apresentava envolvimento hematológico (34%); trombocitopenia (23%) e anemia hemolítica (20%).
• O LESJ não é raro no Egito e na África, representando um subconjunto importante que é comumente negligenciado e requer atenção especial.