Rollen af ​​nogle hæmatologiske parametre i juvenil systemisk lupue erythematosus

Juvenil systemisk lupus erythematosus er en autoimmun lidelse med multisystem involvering, der fører til inflammatorisk skade på leddene, nyrerne, centralnervesystemet og hæmatopoietiske system. Selvom prævalensraten for juvenil systemisk lupus erythematosus i et udviklingsland ikke er kendt, stiger kvinde-til-mand-forholdet ifølge litteraturen fra 4,5:1 i teenageårene til 8-12:1 hos voksne patienter.

- Den fulde mekanisme af SLE er dog stadig ukendt, produktion af autoantistoffer og immunkompleksaflejring med efterfølgende infiltration af neutrofiler, hyperaktivering af B- og T-celler, nedsat evne af immunkomplekser og apoptotisk celleclearance og defekter i flere immunregulatoriske netværk , er centrale for organbetændelse og efterfølgende skader ved SLE. Systemisk lupus erythematosus fortsætter med organpåvirkninger ved remission og tilbagefald.

Patienterne med SLE kan vise sig med forskellige systemiske manifestationer. De generelle symptomer omfatter: feber, utilpashed, artralgier, myalgier, hovedpine og tab af appetit og vægt. Uspecifik træthed, feber, artralgi og vægtændringer.

- JSLE-prognose er relateret til de berørte organer/systemer og er værre for børn og unge sammenlignet med voksne, måske på grund af den højere grad af nyre- og neurologisk involvering, der tilskrives JSLE.

I løbet af de sidste årtier skyldtes forbedringen af ​​patientoverlevelsen primært en tidlig diagnose og bedre terapeutisk tilgang, især med hensyn til sygdommens alvorlige manifestationer. Disse omfattede indførelse af hæmodialyse, nyretransplantation og brug af immunsuppressive lægemidler og deres komplikationer, dvs. brug af potente antibiotika og hypertensive lægemidler.

• det er bemærkelsesværdigt, at den hæmatologiske involvering dominerer i de første år af sygdommen og har en tendens til at vare over tid, med den forudsætning, at det kan være den første manifestation af sygdommen. Klare eksempler på dette er tilfældene af hæmolytisk anæmi og immuntrombocytopeni, der oprindeligt kan klassificeres som idiopatisk eller primær for senere at blive klassificeret som sekundær, når den er forbundet med infektioner, medicin, neoplasmer eller autoimmune sygdomme. Spektret af hæmatologiske manifestationer i SLE er meget bredt, herunder lymfopeni, anæmi, trombocytopeni eller pancytopeni.
• Blodpladesystemaktivering er en nøglebegivenhed i patogenesen af ​​SLE. Cirkulerende immunkomplekser, anti-phospholipid-antistoffer og infektiøse stoffer såsom virus er de vigtigste aktivatorer af blodplader i SLE. Neutrofil-lymfocytforhold (NLR) og blodplade-lymfocytforhold (PLR) er to af de komplette blodtællingsparametre. En høj NLR bruges som en inflammatorisk markør for forskellige autoimmune sygdomme. Høj PLR er blevet brugt som en markør for differentialdiagnose eller prognostisk forudsigelse af forskellige sygdomme såsom inflammatoriske sygdomme.

I løbet af det sidste årti er PLR dukket op som en universel laboratoriemarkør til at forudsige forskellige neoplastiske, protrombotiske og metaboliske sygdomme. PLR-udsving kan fortolkes i sammenhæng med de underliggende mangefacetterede immun-inflammatoriske reaktioner. Forskydninger i denne parameter korrelerer positivt med andre markører for systemisk inflammation, især med NLR. PLR forudsiger bedre kliniske resultater hos patienter med systemisk inflammation end enten blodplade- eller lymfocyttal.

• I tidligere undersøgelser var de vigtigste undersøgte organsystemer: nyre-, hæmatologiske, hjerte-, lunge-, lever- og centralnervesystemet. Resultaterne viste, at en høj procentdel af børn havde hæmatologisk involvering (34%); trombocytopeni (23 %) og hæmolytisk anæmi (20 %).
• JSLE er ikke sjælden i Egypten og Afrika, og repræsenterer en vigtig undergruppe, der almindeligvis overses og kræver særlig opmærksomhed.