Le rôle de certains paramètres hématologiques dans la lupue érythémateuse systémique juvénile

Le lupus érythémateux systémique juvénile est une maladie auto-immune impliquant plusieurs systèmes, entraînant des lésions inflammatoires des articulations, des reins, du système nerveux central et du système hématopoïétique. Bien que le taux de prévalence du lupus érythémateux systémique juvénile dans un pays en développement ne soit pas connu, selon la littérature, le rapport femmes/hommes passe de 4,5 : 1 à l'adolescence à 8 à 12 : 1 chez les patients adultes.

- Le mécanisme complet du LES est cependant encore inconnu, production d'auto-anticorps et dépôt de complexes immuns avec infiltration ultérieure de neutrophiles, hyperactivation des cellules B et T, capacité réduite des complexes immuns et clairance des cellules apoptotiques, et défauts dans plusieurs réseaux de régulation immunitaire. , sont au cœur de l'inflammation des organes et des dommages ultérieurs dans le LED. Le lupus érythémateux systémique se poursuit avec des atteintes d'organes par rémissions et rechutes.

Les patients atteints de LED peuvent présenter diverses manifestations systémiques. Les symptômes généraux comprennent : fièvre, malaises, arthralgies, myalgies, maux de tête et perte d'appétit et de poids. Fatigue non spécifique, fièvre, arthralgie et changements de poids.

- Le pronostic du JSLE est lié aux organes/systèmes affectés et est pire pour les enfants et les adolescents que pour les adultes, peut-être en raison du taux plus élevé d'atteinte rénale et neurologique attribué au JSLE.

Au cours des dernières décennies, l’amélioration de la survie des patients a été principalement due à un diagnostic précoce et à une meilleure approche thérapeutique, notamment en ce qui concerne les manifestations graves de la maladie. Celles-ci comprenaient l'introduction de l'hémodialyse, de la transplantation rénale et de l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs et de leurs complications, c'est-à-dire l'utilisation d'antibiotiques puissants et de médicaments hypertenseurs.

• il est à noter que l'atteinte hématologique prédomine au cours des premières années de la maladie et tend à perdurer dans le temps, en partant du principe qu'elle peut être la manifestation initiale de la maladie. Des exemples clairs en sont les cas d'anémie hémolytique et de thrombocytopénie immunitaire qui peuvent être initialement classées comme idiopathiques ou primaires pour être ensuite classées comme secondaires lorsqu'elles sont associées à des infections, des médicaments, des néoplasmes ou des maladies auto-immunes. Le spectre des manifestations hématologiques du LES est très large, comprenant la lymphopénie, l'anémie, la thrombocytopénie ou la pancytopénie.
• L'activation du système plaquettaire est un événement clé dans la pathogenèse du LED. Les complexes immuns circulants, les anticorps anti-phospholipides et les agents infectieux tels que les virus sont les principaux activateurs des plaquettes dans le LED. Le rapport neutrophiles/lymphocytes (NLR) et le rapport plaquettes/lymphocytes (PLR) sont deux des paramètres de la formule sanguine complète. Un NLR élevé est utilisé comme marqueur inflammatoire pour différentes maladies auto-immunes. Un PLR élevé a été utilisé comme marqueur pour le diagnostic différentiel ou la prédiction pronostique de différentes maladies telles que les maladies inflammatoires.

Au cours de la dernière décennie, le PLR ​​est devenu un marqueur de laboratoire universel permettant de prédire diverses maladies néoplasiques, prothrombotiques et métaboliques. Les fluctuations du PLR peuvent être interprétées dans le contexte des réactions immuno-inflammatoires sous-jacentes à multiples facettes. Les modifications de ce paramètre sont en corrélation positive avec d'autres marqueurs de l'inflammation systémique, en particulier avec le NLR. Le PLR ​​prédit mieux les résultats cliniques chez les patients présentant une inflammation systémique que la numération plaquettaire ou lymphocytaire.

• Dans des études antérieures, les principaux systèmes organiques étudiés étaient : le système rénal, hématologique, cardiaque, pulmonaire, hépatique et nerveux central. Les résultats ont montré qu'un pourcentage élevé d'enfants présentaient une atteinte hématologique (34 %) ; thrombocytopénie (23 %) et anémie hémolytique (20 %).
• JSLE n'est pas rare en Égypte et en Afrique, représentant un sous-ensemble important qui est généralement négligé et nécessite une attention particulière.