Rola niektórych parametrów hematologicznych w młodzieńczym toczniu rumieniowatym układowym

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą autoimmunologiczną obejmującą wiele układów, prowadzącą do zapalenia stawów, nerek, ośrodkowego układu nerwowego i układu krwiotwórczego. Chociaż częstość występowania młodzieńczego tocznia rumieniowatego układowego w krajach rozwijających się nie jest znana, zgodnie z literaturą stosunek liczby kobiet do mężczyzn wzrasta z 4,5:1 w okresie dojrzewania do 8–12:1 u pacjentów z początkiem choroby w wieku dorosłym.

- Pełny mechanizm SLE jest nadal nieznany, jednak wytwarzanie autoprzeciwciał i odkładanie kompleksów immunologicznych z następczą infiltracją neutrofili, nadmierna aktywacja limfocytów B i T, zmniejszona zdolność kompleksów immunologicznych i usuwanie apoptozy komórek oraz defekty w wielu sieciach regulatorowych układu odpornościowego , mają kluczowe znaczenie dla zapalenia narządów i późniejszych uszkodzeń w SLE. Toczeń rumieniowaty układowy przebiega z zajęciem narządów poprzez remisję i nawroty.

U pacjentów ze SLE mogą występować różne objawy ogólnoustrojowe. Do ogólnych objawów należą: gorączka, złe samopoczucie, bóle stawów, bóle mięśni, bóle głowy oraz utrata apetytu i masy ciała. Niespecyficzne zmęczenie, gorączka, bóle stawów i zmiany masy ciała.

- Rokowanie w JSLE zależy od zajętych narządów/układów i jest gorsze u dzieci i młodzieży w porównaniu do dorosłych, być może ze względu na częstsze występowanie zajęcia nerek i układu neurologicznego przypisywanego JSLE.

W ciągu ostatnich dziesięcioleci poprawa przeżywalności pacjentów wynikała głównie z wczesnej diagnozy i lepszego podejścia terapeutycznego, szczególnie w przypadku ciężkich objawów choroby. Należą do nich: wprowadzenie hemodializ, przeszczepienie nerki oraz stosowanie leków immunosupresyjnych i ich powikłań, czyli stosowanie silnych antybiotyków i leków na nadciśnienie.

• Warto zauważyć, że zajęcie układu hematologicznego dominuje w pierwszych latach choroby i ma tendencję do utrzymywania się w miarę upływu czasu, przy założeniu, że może to być początkowy objaw choroby. Wyraźnymi tego przykładami są przypadki niedokrwistości hemolitycznej i małopłytkowości immunologicznej, które można początkowo sklasyfikować jako idiopatyczne lub pierwotne, aby później sklasyfikować je jako wtórne, gdy są powiązane z infekcjami, przyjmowaniem leków, nowotworami lub chorobami autoimmunologicznymi. Spektrum objawów hematologicznych w SLE jest bardzo szerokie i obejmuje limfopenię, niedokrwistość, małopłytkowość lub pancytopenię.
• Aktywacja układu płytek krwi jest kluczowym wydarzeniem w patogenezie SLE. Krążące kompleksy immunologiczne, przeciwciała antyfosfolipidowe i czynniki zakaźne, takie jak wirusy, są głównymi aktywatorami płytek krwi w SLE. Stosunek neutrofilów do limfocytów (NLR) i stosunek płytek do limfocytów (PLR) to dwa z parametrów pełnej morfologii krwi. Wysoki NLR jest stosowany jako marker stanu zapalnego w różnych chorobach autoimmunologicznych. Wysoki poziom PLR wykorzystano jako marker w diagnostyce różnicowej lub prognostycznym przewidywaniu różnych chorób, takich jak choroby zapalne.

W ciągu ostatniej dekady PLR stał się uniwersalnym markerem laboratoryjnym umożliwiającym przewidywanie różnych chorób nowotworowych, prozakrzepowych i metabolicznych. Fluktuacje PLR ​​można interpretować w kontekście wieloaspektowych reakcji immunologiczno-zapalnych. Zmiany tego parametru korelują dodatnio z innymi markerami ogólnoustrojowego stanu zapalnego, szczególnie z NLR. PLR lepiej przewiduje wyniki kliniczne u pacjentów z ogólnoustrojowym zapaleniem niż liczba płytek krwi lub limfocytów.

• W poprzednich badaniach głównymi badanymi układami narządów były: nerki, hematologiczny, sercowy, płucny, wątrobowy i centralny układ nerwowy. Wyniki wykazały, że u wysokiego odsetka dzieci występowały zmiany hematologiczne (34%); małopłytkowość (23%) i niedokrwistość hemolityczna (20%).
• JSLE nie jest rzadkością w Egipcie i Afryce i reprezentuje ważny podzbiór, który jest powszechnie pomijany i wymaga szczególnej uwagi.