現代の嚢胞性線維症における筋機能と身体活動 (MUCOMUSCLE)
2024年4月18日 更新者：Hospices Civils de Lyon
現代のCFTR（嚢胞性線維症膜間コンダクタンス調節因子）モジュレーターにおける嚢胞性線維症患者と健常者の筋機能と身体活動レベルの比較：症例対照研究
嚢胞性線維症（CF）は、骨格筋機能の変化を含むさまざまな肺外症状を特徴とし、量的症状（例:
筋肉量の減少）および質的（例：
酸化機能障害）運動耐性や生活の質に悪影響を与える可能性のある障害。
これらの異常は伝統的に病気に関連していると考えられてきました（例:
全身性炎症）または行動的要因（例：
身体的不活動の増加）。
しかし、これらの異常を観察し、根底にある要因を解明しようとした研究のほとんどは小規模なものであったか、この疾患の経過に大きな影響を与えるCFTR（嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス調節因子）調節因子が普及する前に実施されたものでした。
いくつかの研究は、非常に効果的なCFTRモジュレーターを含む最近の治療法の主な改善が、骨格筋機能に直接的にプラスの効果をもたらしている可能性があることを示唆しています（例えば、
ミトコンドリア機能の改善）または間接的（例：
身体的不活動の減少）、これまでのところ、CF 患者の代表的なサンプルにおいてこの問題を徹底的に調査した研究はありません。
筋機能と身体活動レベルに関する最近のデータが欠如しているため、非常に効果的なCFTR調節剤が広く使用される前に発表された、この集団における運動トレーニングに関する推奨事項の妥当性には疑問が生じています。
この研究は、欧州嚢胞性線維症協会の最新の推奨に従って測定された筋機能（Saynor et al., 2023）と、CFTRモジュレーター下でのCFの子供と成人の身体活動を、年齢と性別を一致させたものと比較することを目的としています。健康な人。
我々は、CFTRモジュレーターで治療を受けた嚢胞性線維症患者の筋力、持久力、筋力、身体活動レベルは、健常者と比較して低下したままであると仮説を立てています。
調査の概要
研究の種類
観察的
入学 (推定)
112
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Laurent MD MELY
- 電話番号：+33 04 94 38 17 52
- メール：laurent.mely@chu-lyon.fr
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Antoine-Raphaël MD Bronstein
- 電話番号：+33 0662839256
- メール：antoine-raphael.bronstein@chu-lyon.fr
研究場所
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Hyères、フランス、83400
- 募集
- HCL - Hôpital Renée Sabran
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コンタクト：
- Laurent MD MELY
- 電話番号：+33 04 94 38 17 52
- メール：laurent.mely@chu-lyon.fr
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
はい
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
嚢胞性線維症患者の集団は、嚢胞性線維症患者のモニタリングと治療の専門センターであるルネ・サブラン病院の患者コホートから選択されます。
健康な人は、大学および病院の職員（その子供を含む）から一般集団として募集されます。
説明
包含基準:
CF 患者の包含基準:
- 嚢胞性線維症の診断
- CFTRモジュレーター療法で治療される
- 10歳以上の男女（子供・大人）
- 社会保障に加入している、またはその資格がある
- 18歳以上の場合：口頭で反対の意思を表明した参加者
- 未成年者（18 歳未満）の場合：参加者とその法定代理人が口頭で反対の意思を表明
健康な被験者を含めるための基準:
- 10歳以上の男女（子供・大人）
- 社会保障に加入している、またはその資格がある
- 18歳以上の場合：口頭で反対の意思を表明した参加者
- 未成年者（18 歳未満）の場合：参加者とその法定代理人が口頭で反対の意思を表明
除外基準:
CF 患者の除外基準:
- 安定した臨床状態の欠如（ここでは、研究に参加する前の3週間における肺の増悪および/または治療の重大な変化の存在として定義される）。
- 中程度の強度の身体活動を行うことに対する医学的禁忌。
- 大腿四頭筋の筋力測定と一致しない膝関節の痛み。
- 妊娠。
健康な被験者の除外基準:
- 既知の慢性呼吸器疾患、心血管疾患、代謝疾患、腎臓疾患、または神経筋疾患。
- -研究に参加する前の3週間以内に医師の診察と時折の治療を必要とする良性疾患および/または急性感染症の存在。
- 中程度の強度の身体活動を行うことに対する医学的禁忌。
- 大腿四頭筋の筋力測定と一致しない膝関節の痛み。
- 妊娠。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
|---|---|
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CFTRモジュレーターで治療を受けた嚢胞性線維症患者
臨床状態が安定しており、中強度の身体活動（PA）に禁忌がない嚢胞性線維症の小児（10歳以上）および成人。
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研究手順には、大腿四頭筋の体積超音波検査と加速度計 (手首に装着する時計) の 1 週間の装着 (通常の身体活動の収集) が含まれるだけです。
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健康な人
末梢筋力に影響を与える可能性のある既知の疾患（慢性呼吸器疾患、心血管疾患、代謝性疾患、腎臓疾患、または神経筋疾患）のない健康な子供（10歳以上）および成人。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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ルネ・サブラン病院で実施された等尺性大腿四頭筋筋力（ニュートンで表される）の測定（CF患者の日常臨床診療の一環として）
時間枠：0日目
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大腿四頭筋の筋力は、欧州嚢胞性線維症協会の最終推奨に従って等尺性椅子で測定されます (Saynor et al., 2023)。
簡単に説明すると、参加者は、膝伸筋の最大随意収縮を少なくとも 3 回実行します。各回の持続時間は 4 ～ 6 秒で、各試行の間に 1 分間の回復を最小限に抑えます。これは、変動が 5% 未満である 3 つの最大大腿四頭筋筋力値を取得することを目的としています (通常は 6 回未満の試行で得られます)。
これら 3 つの試行のうち最も高い強度値が分析のために保存されます。
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0日目
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2024年2月19日
一次修了 (推定)
2025年8月1日
研究の完了 (推定)
2025年10月1日
試験登録日
最初に提出
2024年2月1日
QC基準を満たした最初の提出物
2024年2月1日
最初の投稿 (実際)
2024年2月9日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2024年4月19日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2024年4月18日
最終確認日
2024年4月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。