Muskelfunktion und körperliche Aktivität im modernen Zeitalter der Mukoviszidose (MUCOMUSCLE)

Zystische Fibrose (CF) ist durch verschiedene extrapulmonale Manifestationen gekennzeichnet, darunter eine veränderte Skelettmuskelfunktion, sowohl quantitativ (z. B. reduzierte Muskelmasse) und qualitativ (z.B. beeinträchtigte oxidative Funktion) Beeinträchtigungen, die sich negativ auf die Belastungstoleranz und die Lebensqualität auswirken können. Diese Anomalien stehen traditionell im Zusammenhang mit Krankheiten (z. B. systemische Entzündung) oder Verhaltensfaktoren (z.B. erhöhte körperliche Inaktivität). Allerdings waren die meisten Studien, die diese Anomalien beobachteten und versuchten, Licht auf die zugrunde liegenden Faktoren zu werfen, entweder klein oder wurden vor der Verbreitung von CFTR-Modulatoren (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) durchgeführt, die tiefgreifende Auswirkungen auf den Krankheitsverlauf haben. Während mehrere Studien darauf hindeuteten, dass die wichtigsten jüngsten Verbesserungen bei der Therapie, einschließlich hochwirksamer CFTR-Modulatoren, entweder direkt (z. B. verbesserte Mitochondrienfunktion) oder indirekt (z.B. (Verringerung der körperlichen Inaktivität) gibt es bisher keine Studie, die dieses Problem in einer repräsentativen Stichprobe von Menschen mit CF eingehend untersucht hat. Das Fehlen aktueller Daten zur Muskelfunktion und zum Grad der körperlichen Aktivität lässt Zweifel an der Relevanz der Empfehlungen zum körperlichen Training in dieser Population aufkommen, die vor dem weit verbreiteten Einsatz hochwirksamer CFTR-Modulatoren veröffentlicht wurden. Ziel dieser Studie ist es, die Muskelfunktion, gemessen gemäß den neuesten Empfehlungen der European Cystic Fibrosis Society (Saynor et al., 2023), und die körperliche Aktivität von Kindern und Erwachsenen mit CF unter CFTR-Modulatoren im Vergleich zu alters- und geschlechtsangepassten Patienten zu vergleichen gesunde Menschen. Wir gehen davon aus, dass Kraft, Ausdauer, Muskelkraft und körperliche Aktivität bei Personen mit Mukoviszidose, die mit CFTR-Modulatoren behandelt werden, im Vergleich zu gesunden Personen verringert bleiben.