Fonction musculaire et activité physique à l'ère moderne de la fibrose kystique (MUCOMUSCLE)

La mucoviscidose (FK) se caractérise par diverses manifestations extrapulmonaires, notamment une altération de la fonction des muscles squelettiques, à la fois quantitatives (par ex. masse musculaire réduite) et qualitative (par ex. fonction oxydative altérée) pouvant avoir un impact négatif sur la tolérance à l'exercice et la qualité de vie. Ces anomalies sont traditionnellement liées à des maladies (par ex. inflammation systémique) ou des facteurs comportementaux (par ex. sédentarité accrue). Cependant, la plupart des études qui ont observé ces anomalies et tenté de faire la lumière sur les facteurs sous-jacents étaient soit de petite envergure, soit menées avant la généralisation des modulateurs CFTR (régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose) qui ont un impact profond sur la trajectoire de la maladie. Bien que plusieurs études suggèrent que les récentes améliorations thérapeutiques majeures, notamment les modulateurs CFTR très efficaces, pourraient avoir des effets positifs sur la fonction des muscles squelettiques, soit directement (par ex. fonction mitochondriale améliorée) ou indirectement (par ex. réduction de l'inactivité physique), aucune étude à ce jour n'a étudié de manière approfondie cette question auprès d'un échantillon représentatif de personnes atteintes de mucoviscidose. L’absence de données récentes sur la fonction musculaire et le niveau d’activité physique jette un doute sur la pertinence des recommandations sur l’entraînement physique dans cette population publiées avant l’utilisation généralisée des modulateurs CFTR très efficaces. Cette étude vise à comparer la fonction musculaire, mesurée selon les dernières recommandations de la Société européenne de la fibrose kystique (Saynor et al., 2023), et l'activité physique des enfants et des adultes atteints de mucoviscidose sous modulateurs CFTR, par rapport à des personnes de même âge et sexe. individus en bonne santé. Nous émettons l'hypothèse que les niveaux de force, d'endurance, de puissance musculaire et d'activité physique des individus atteints de mucoviscidose, traités avec des modulateurs CFTR, restent réduits par rapport aux individus en bonne santé.