食道の原発性悪性黒色腫の特徴と腫瘍病期分類の提案

はじめに 黒色腫は、色素胞に由来する悪性腫瘍です。 原発性食道悪性黒色腫（PMME）は食道メラノサイトから増殖し、粘膜黒色腫の3.8％、食道悪性腫瘍の0.1～0.2％を占めます。PMMEは悪性度が高く、5年全生存率（OS）は5％未満です。 。 内視鏡検査または外科標本における典型的な PMME 症例では、通常、境界がはっきりしていて隆起し、黒色の色素を帯びた腫瘍が見られます。 一部の「アメラノーマ性黒色腫」の症例では、PMME にメラニン色素沈着がありません。 この疾患に関しては、メラニンを産生するメラノサイトはさまざまな成長パターンと進行、不規則、紡錘形、類上皮様の細胞構造を示します。 固形腫瘍細胞の増殖と巣の形成は、病理学的スライドでよく観察されます。 Baur は 1906 年に食道悪性黒色腫の最初の症例を報告しました。しかし、Pava は 1963 年に食道上皮に典型的なメラノサイトを発見しました。これは原発性食道悪性腫瘍と考えられていました。 1989 年に、Pradhan は、組織学的および細胞学的特徴を含む、最も一般的な PMME 部位を追加しました。 研究によると、食道黒色腫は粘膜黒色腫に似ており、皮膚、辺縁黒色腫、基底黒色腫とは非常に異なる特徴を示します。 PMME の診断は通常、次の基準に基づいて行われます: (1) 腫瘍細胞内にメラニン顆粒を伴う典型的な組織学的黒色腫パターン。 (2) 扁平上皮の接合活動領域に由来します。 さらに、S-100、HMB45、Melan-A、CK (AE1/AE3) の免疫組織化学的染色が陽性であれば、PMME の確定診断の確認に大きく貢献できます。

現在報告されている症例数が 500 件以下と PMME は稀であるため、効果的な治療法や術後補助療法の薬剤選択に焦点を当てている研究者はほとんどいません。 PMME の症例はわずかであり、独特の生物学的特徴が存在するだけであるため、食道扁平上皮癌 (ESCC) や食道腺癌 (EAC) などの腫瘍の病期分類は、PMME の治療と予後の指針には適していません。 PMME については、特定の国際的な臨床ガイドラインや標準的な腫瘍、リンパ節、転移 (TNM) 病期分類システムは存在しません。 外科的切除は依然として PMME の治療に最も効果的な方法であり、補助療法または術前補助療法なしで手術を受けた患者の OS 中央値は 8.0 ～ 34.5 か月の範囲でした。 PMMEの発生率が低いため、PMMEに対する化学療法の有効性と経過を確認するための大規模な前向き研究を実施することはほとんど不可能です。 現在、PMME 治療は依然として皮膚黒色腫およびその他の病理学的食道癌のガイドラインに基づいています。 したがって、PMME 治療を探求するにはさらなる研究が必要です。 この研究は、PMME患者の臨床的特徴と治療成績を分析し、PMMEの腫瘍病期分類システムを提案することを目的としました。

材料と方法 私たちのがんセンターにおける患者の選択と再発のモニタリング 詳細な患者データは中山大学がんセンターのデータベースから収集され、PMME 診断は手術標本の病理学的診断と免疫組織化学的染色によって確認されました。 患者の病理学的段階は、国際がん対策連合（UICC）および米国癌合同委員会（AJCC）の第8版TNM分類システムに従って再評価された。 追跡調査は電話で行われ、生存状態と死亡時刻を記録しました。プールされたデータの生存分析とがんのステージ再編成のための戦略。

プールされたデータの生存分析とがんの病期再構成の戦略 中山大学がんセンターの患者の生存分析に基づく結果を検証するために、さらなる生存分析のために適格な元のデータを PubMed から収集し、新しい腫瘍病期分類システムを提案しました。 PMME。 単変量および多変量 Cox 回帰分析を使用して、独立した予後因子を分析しました。 この研究では実際の状況を説明するために、黒色腫特異的生存率の代わりに OS を使用しました。 第 8 版 AJCC における黒色腫と食道および食道胃接合部の病期分類を参考として使用しました。 スクリーニングされた研究から抽出されたすべての TNM 病期分類は、食道および食道胃接合部病期分類の第 8 回 AJCC 版で再評価されました。 分析された独立した予後因子に基づいて、PMME 腫瘍の病理学的病期分類が提案されました。 全体として、腫瘍の病期分類の目的は、増加する病期分類グループにおける OS の減少 (単調性)、グループ間の OS の差 (独自性)、およびグループ内の同様の OS (均一性) を反映するようにがんの特徴をグループ化することでした。

文献研究 1950 年 3 月から 2023 年 8 月までに出版された PMME に関する文献が、キーワード「食道の原発性悪性黒色腫」を使用して PubMed で検索されました。 捜索日は2023年8月28日。 以下の選択基準が使用された: 1) 生検によって確認された食道の原発性悪性黒色腫。剖検;内視鏡による粘膜切除・解剖および病理診断における標本。 2) 6ヶ月以上追跡調査された患者、またはエンドポイントイベントに達した患者。 3) 英語文献で報告されている症例。 除外基準は以下のとおりであった:1) 食道原発性悪性黒色腫およびその他の食道腫瘍を有する患者、2) 明確な TNM 病期をもたない患者、または第 8 版 AJCC 版の食道および食道胃接合部癌病期分類マニュアルを用いて再評価できなかった患者。 各患者からの情報は 2 人の著者によって慎重に検討され、繰り返しの患者は除外されました。 収集された患者に関する情報には、腫瘍の位置が含まれていました。手術後の放射線療法と化学療法。腫瘍の再発または進行。 pTNM 病期は、AJCC 第 8 版の食道および食道胃接合部がん病期分類マニュアルで再評価されました。