Charakteristika a návrh stagingu nádoru pro primární maligní melanom jícnu

Úvod Melanom je maligní nádor, který pochází z chromatoforů. Primární maligní melanom jícnu (PMME) vyrůstá z melanocytů jícnu, tvoří 3,8 % slizničních melanomů a 0,1 %~0,2 % zhoubných nádorů jícnu. PMME je vysoce maligní s 5letým celkovým přežitím (OS) méně než 5 % . Typické případy PMME v endoskopických nebo chirurgických vzorcích obvykle vykazují dobře ohraničený, zvýšený a černě pigmentovaný tumor. Některé případy "amelanotického melanomu" postrádají pigmentaci melaninu v PMME. Pokud jde o toto onemocnění, melanocyty produkující melanin vykazují různé vzorce růstu a progrese, nepravidelné, vřetenovité a epiteloidní buněčné struktury. Na patologických preparátech je běžně pozorována proliferace buněk solidního nádoru a tvorba hnízd. Baur ohlásil první případ maligního melanomu jícnu v roce 1906; Pava však v roce 1963 objevil typické melanocyty v epitelu jícnu, který byl považován za primární maligní nádor jícnu. V roce 1989 Pradhan přidal nejběžnější místa PMME, včetně jeho histologických a cytologických charakteristik. Studie ukazují, že melanom jícnu je podobný slizničnímu melanomu a vykazuje velmi odlišné rysy od kožního, marginálního nebo bazálního melanomu. Diagnóza PMME obvykle závisí na následujících kritériích: (1) typický histologický obraz melanomu s melaninovými granulemi uvnitř nádorových buněk. (2) původ v oblasti junkční aktivity v dlaždicovém epitelu. Navíc pozitivní imunohistochemické barvení na S-100, HMB45, Melan-A a CK (AE1/AE3) může významně přispět k potvrzení definitivní diagnózy PMME.

Vzhledem k vzácnosti PMME, kdy je v současnosti hlášeno ≤ 500 případů, se jen málo výzkumníků zaměřilo na účinnou léčbu a výběr léků pro pooperační adjuvantní terapii. Vzhledem k tomu, že existuje pouze několik případů a jedinečných biologických charakteristik PMME, staging nádoru, jako je karcinom skvamózních buněk jícnu (ESCC) nebo adenokarcinom jícnu (EAC), je nevhodný pro vedení léčby a prognózy PMME. Pro PMME neexistují žádné specifické mezinárodní klinické směrnice ani standardní systémy stagingu nádorů, uzlin, metastáz (TNM). Chirurgická resekce zůstává nejúčinnější metodou léčby PMME a pacienti, kteří podstoupili operaci bez adjuvantní nebo neoadjuvantní terapie, měli medián OS v rozmezí 8,0 až 34,5 měsíce. Vzhledem k nízkému výskytu PMME je téměř nemožné provést rozsáhlý prospektivní výzkum, který by potvrdil účinnost a průběhy chemoterapeutik pro PMME. V současné době je léčba PMME stále založena na pokynech pro kožní melanom a další patologické typy rakoviny jícnu. K prozkoumání léčby PMME jsou proto nutné další studie. Cílem této studie bylo analyzovat klinické charakteristiky a výsledky léčby pacientů s PMME a navrhnout systém stagingu nádoru pro PMME.

Materiál a metody Výběr pacientů a sledování recidivy v našem onkologickém centru Podrobné údaje o pacientech byly shromážděny z databáze Sun Yat-sen University Cancer Center a diagnóza PMME byla potvrzena patologickou diagnózou chirurgického vzorku a imunohistochemickým barvením. Patologická stadia pacientů byla přehodnocena v návaznosti na 8. vydání TNM klasifikačního systému Union for International Cancer Control (UICC) a American Joint Committee on Cancer (AJCC). Sledování bylo prováděno telefonicky, aby se zaznamenal životní stav a čas úmrtí. Analýza přežití pro shromážděná data a strategie pro reorganizaci stadia rakoviny.

Analýza přežití pro shromážděná data a strategie pro reorganizaci stadia rakoviny Abychom ověřili zjištění založená na analýze přežití pacientů v Sun Yat-sen University Cancer Center, shromáždili jsme vhodná původní data z PubMed pro další analýzu přežití a navrhli nový systém stagingu nádoru pro POŠLI MI SOUKROMOU ZPRÁVU. K analýze nezávislých prognostických faktorů byla použita jednorozměrná a vícerozměrná Coxova regresní analýza. K popisu aktuální situace v této studii bylo místo přežití specifického pro melanom použito OS. Jako reference byly použity staging melanomu a jícnu a esophagogastrické junkce v 8. vydání AJCC. Všechny stagingy TNM získané ze screeningových studií byly přehodnoceny v 8. vydání AJCC stagingu jícnu a esophagogastrické junkce. Na základě analyzovaných nezávislých prognostických faktorů byl navržen patologický staging nádoru PMME. Celkově bylo účelem stagingu nádoru seskupovat rysy rakoviny tak, aby odrážely pokles OS ve skupině s rostoucím stagingem (monotonie), rozdíly v OS mezi skupinami (jedinečnost) a podobné OS v rámci skupin (homogenita).

Literární rešerše Literatura o PMME publikovaná mezi březnem 1950 a srpnem 2023 byla vyhledána na PubMed pomocí klíčového slova "Primární maligní melanom jícnu." Datum hledání bylo 28. srpna 2023. Byla použita následující výběrová kritéria: 1) primární maligní melanom jícnu potvrzený biopsií; pitva; endoskopická resekce a disekce sliznice a vzorek v patologické diagnostice; 2) pacienti, kteří byli sledováni po dobu ≥ 6 měsíců nebo dosáhli koncové příhody; 3) případy uváděné v anglické literatuře. Kritéria pro vyloučení byla následující: 1) pacienti s primárním maligním melanomem jícnu a dalšími nádory jícnu, 2) pacienti bez jasného stadia TNM nebo pacienti, kteří nemohli být přehodnoceni pomocí 8. vydání AJCC manuálu stagingu karcinomu jícnu a jícnu a jícnu. Informace od každého pacienta byly pečlivě přezkoumány dvěma autory a případní opakovaní pacienti byli vyloučeni. Shromážděné informace o pacientech zahrnovaly umístění nádoru; radioterapie a chemoterapie po operaci; a recidivy nebo progrese nádoru. Stádia pTNM byla přehodnocena v AJCC 8. vydání příručky pro stanovení stadia rakoviny jícnu a jícnu a jícnu.