Kenmerken en voorstel voor tumorstadiëring voor primair kwaadaardig melanoom van de slokdarm

Inleiding Melanoom is een kwaadaardige tumor die ontstaat uit chromatoforen. Primair kwaadaardig melanoom van de slokdarm (PMME) groeit uit slokdarmmelanocyten, goed voor 3,8% van het mucosale melanoom en 0,1% ~ 0,2% van de kwaadaardige slokdarmtumoren. PMME is zeer kwaadaardig met een 5-jaars algehele overleving (OS) van minder dan 5% . Typische PMME-gevallen bij endoscopie of chirurgische monsters vertonen gewoonlijk een goed omschreven, verhoogde en zwartgepigmenteerde tumor. Bij sommige gevallen van amelanotisch melanoom ontbreekt de melaninepigmentatie bij PMME. Met betrekking tot deze ziekte vertonen melanineproducerende melanocyten verschillende groeipatronen en progressie, onregelmatige, spoelvormige en epithelioïde celstructuren. Proliferatie van vaste tumorcellen en nestvorming worden vaak waargenomen op pathologische objectglaasjes. Baur rapporteerde het eerste geval van kwaadaardig slokdarmmelanoom in 1906; Pava ontdekte echter in 1963 de typische melanocyten in het slokdarmepitheel, dat werd beschouwd als een primaire kwaadaardige slokdarmtumor. In 1989 voegde Pradhan de meest voorkomende PMME-locaties toe, inclusief de histologische en cytologische kenmerken ervan. Uit onderzoek blijkt dat het slokdarmmelanoom vergelijkbaar is met het mucosale melanoom en heel andere kenmerken vertoont dan het huid-, marginale of basale melanoom. De diagnose PMME hangt meestal af van de volgende criteria: (1) een typisch histologisch melanoompatroon, met melaninekorrels in de tumorcellen. (2) oorsprong in een gebied met verbindingsactiviteit in plaveiselepitheel. Bovendien kan positieve immunohistochemische kleuring voor S-100, HMB45, Melan-A en CK (AE1/AE3) aanzienlijk bijdragen aan de bevestiging van een definitieve PMME-diagnose.

Vanwege de zeldzaamheid van PMME, met momenteel ≤ 500 gerapporteerde gevallen, hebben weinig onderzoekers zich geconcentreerd op effectieve behandelingen en geneesmiddelenselectie voor postoperatieve adjuvante therapie. Omdat er slechts enkele gevallen en unieke biologische kenmerken van PMME bestaan, is tumorstadiëring, zoals slokdarmplaveiselcelcarcinoom (ESCC) of slokdarmadenocarcinoom (EAC), ongeschikt als leidraad voor de behandeling en prognose van PMME. Er bestaan ​​geen specifieke internationale klinische richtlijnen of standaard tumor-, klier-, metastase (TNM) stadiëringssystemen voor PMME. Chirurgische resectie blijft de meest effectieve methode voor de behandeling van PMME, en patiënten die een operatie ondergingen zonder adjuvante of neoadjuvante therapie hadden een mediane OS variërend van 8,0 tot 34,5 maanden. Vanwege de lage incidentie van PMME is grootschalig prospectief onderzoek vrijwel onmogelijk uit te voeren om de effectiviteit en het verloop van chemotherapeutica voor PMME te bevestigen. Momenteel is de behandeling met PMME nog steeds gebaseerd op de richtlijnen voor huidmelanoom en andere pathologische typen slokdarmkanker. Daarom zijn verdere studies nodig om de PMME-behandeling te onderzoeken. Deze studie had tot doel de klinische kenmerken en behandelingsresultaten van patiënten met PMME te analyseren en een tumorstadiëringssysteem voor PMME voor te stellen.

Materiaal en methoden Patiëntenselectie en monitoring van recidief in ons kankercentrum Gedetailleerde patiëntgegevens werden verzameld uit de database van het Sun Yat-sen University Cancer Center, en de PMME-diagnose werd bevestigd door de pathologische diagnose van het chirurgische monster en immunohistochemische kleuring. De pathologische stadia van de patiënten werden opnieuw beoordeeld na de 8e editie van het TNM-classificatiesysteem van de Union for International Cancer Control (UICC) en het American Joint Committee on Cancer (AJCC). Follow-up werd telefonisch uitgevoerd om de levensstatus en het tijdstip van overlijden vast te leggen. Overlevingsanalyse voor gepoolde gegevens en strategie voor reorganisatie van het kankerstadium.

Overlevingsanalyse voor gepoolde gegevens en strategie voor reorganisatie van kankerstadia Om de bevindingen te verifiëren op basis van overlevingsanalyse van patiënten in het Sun Yat-sen University Cancer Center, hebben we in aanmerking komende originele gegevens van PubMed verzameld voor verdere overlevingsanalyse en een nieuw tumorstadiëringssysteem voorgesteld voor STUUR ME EEN PRIVEBERICHT. Univariate en multivariate Cox-regressieanalyse werden gebruikt om de onafhankelijke prognostische factoren te analyseren. Om de feitelijke situatie in dit onderzoek te beschrijven, werd OS gebruikt in plaats van melanoomspecifieke overleving. Stadiëring van melanoom en slokdarm en slokdarm-gastrische junctie in de 8e AJCC-editie werden als referentie gebruikt. Alle TNM-stadiëring die uit de gescreende onderzoeken werd gehaald, werd opnieuw beoordeeld in de 8e AJCC-editie van de stadiëring van de slokdarm en de slokdarm. Op basis van de geanalyseerde onafhankelijke prognostische factoren werd pathologische PMME-tumorstadiëring voorgesteld. Over het geheel genomen was het doel van tumorstadiëring om kankerkenmerken te groeperen om de afname in OS in de toenemende stadiëringsgroep (monotoniciteit), verschillen in OS tussen groepen (uniciteit) en vergelijkbare OS binnen groepen (homogeniteit) te weerspiegelen.

Literatuuronderzoek Literatuur over PMME gepubliceerd tussen maart 1950 en augustus 2023 werd op PubMed doorzocht met het trefwoord "Primary maligne melanoom van de slokdarm." De zoekdatum was 28 augustus 2023. De volgende selectiecriteria werden gebruikt: 1) primair kwaadaardig melanoom van de slokdarm bevestigd via biopsie; autopsie; endoscopische mucosale resectie en dissectie en specimen bij pathologische diagnose; 2) patiënten die ≥6 maanden zijn gevolgd of die een eindpuntgebeurtenis hebben bereikt; 3) gevallen gerapporteerd in de Engelse literatuur. De uitsluitingscriteria waren als volgt: 1) patiënten met een primair kwaadaardig melanoom van de slokdarm en andere slokdarmtumoren, 2) patiënten zonder een duidelijk TNM-stadium of die niet opnieuw konden worden beoordeeld met behulp van de 8e AJCC-editie van de handleiding voor het stadiëren van slokdarm- en slokdarmkanker. De informatie van elke patiënt werd zorgvuldig beoordeeld door twee auteurs en eventuele herhaalde patiënten werden uitgesloten. De informatie over de verzamelde patiënten omvatte onder meer de locatie van de tumor; radiotherapie en chemotherapie na een operatie; en terugkeer of progressie van de tumor. De pTNM-stadia werden opnieuw beoordeeld in de 8e editie van de AJCC van de handleiding voor het stadiëren van slokdarm- en oesophagogastrische junctiekanker.