Karakteristika og tumorstadieinddelingsforslag for primært malignt melanom i spiserøret

Introduktion Melanom er en ondartet tumor, der stammer fra kromatoforer. Primært malignt melanom i esophagus (PMME) vokser fra esophageal melanocytter, der tegner sig for 3,8 % af slimhinde melanom og 0,1 % ~ 0,2 % af esophageal maligne tumorer. . Typiske PMME-tilfælde i endoskopi eller kirurgiske prøver viser sædvanligvis en velomskrevet, forhøjet og sortpigmenteret tumor. Nogle tilfælde af "melanotisk melanom" mangler melaninpigmentering i PMME. Med hensyn til denne sygdom udviser melanin-producerende melanocytter forskellige vækstmønstre og progression, uregelmæssige, spindelformede og epiteloide cellestrukturer. Proliferation af faste tumorceller og dannelse af reder observeres almindeligvis i patologiske objektglas. Baur rapporterede det første tilfælde af malignt esophageal melanom i 1906; dog opdagede Pava de typiske melanocytter i esophageal epithelium i 1963, som blev betragtet som en primær malign esophageal tumor. I 1989 tilføjede Pradhan de mest almindelige PMME-steder, herunder dets histologiske og cytologiske karakteristika. Undersøgelser viser, at esophageal melanom ligner slimhinde melanom og præsenterer meget forskellige træk fra hud, marginal eller basal melanom. PMME-diagnose afhænger normalt af følgende kriterier: (1) et typisk histologisk melanommønster med melaningranulat inde i tumorcellerne. (2) oprindelse i et område med forbindelsesaktivitet i pladeepitel. Desuden kan positiv immunhistokemisk farvning for S-100, HMB45, Melan-A og CK (AE1/AE3) bidrage væsentligt til bekræftelsen af ​​en endelig PMME-diagnose.

På grund af sjældenheden af ​​PMME, med ≤ 500 tilfælde rapporteret i øjeblikket, har få forskere fokuseret på effektive behandlinger og lægemiddelvalg til postoperativ adjuverende terapi. Da der kun eksisterer få tilfælde og unikke biologiske karakteristika for PMME, er tumorstadieinddeling, såsom esophageal pladecellecarcinom (ESCC) eller esophageal adenocarcinoma (EAC), uegnet til at vejlede PMME-behandling og prognose. Der findes ingen specifikke internationale kliniske retningslinjer eller standard-tumor-, knude-, metastase-(TNM)-stadiesystemer for PMME. Kirurgisk resektion er fortsat den mest effektive metode til behandling af PMME, og patienter, der blev opereret uden adjuverende eller neoadjuverende terapi, havde median OS varierende fra 8,0 til 34,5 måneder. På grund af den lave PMME-incidensrate er storstilet prospektiv forskning næsten umulig at udføre for at bekræfte effektiviteten og forløbene af kemoterapeutika til PMME. I øjeblikket er PMME-behandling stadig baseret på retningslinjerne for kutan melanom og andre patologiske esophageal cancertyper. Derfor er der behov for yderligere undersøgelser for at udforske PMME-behandlingen. Denne undersøgelse havde til formål at analysere de kliniske karakteristika og behandlingsresultater for patienter med PMME og foreslå et tumorstadiesystem for PMME.

Materiale og metoder Patientudvælgelse og tilbagefaldsovervågning på vores cancercenter Detaljerede patientdata blev indsamlet fra databasen for Sun Yat-sen University Cancer Center, og PMME-diagnosen blev bekræftet gennem den patologiske diagnose af den kirurgiske prøve og immunhistokemisk farvning. Patienternes patologiske stadier blev revurderet efter den 8. udgave af Union for International Cancer Control (UICC) og American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM-klassifikationssystem. Opfølgning blev udført via telefon for at registrere levestatus og dødstidspunkt. Overlevelsesanalyse for poolede data og strategi for reorganisering af kræftstadiet.

Overlevelsesanalyse for poolede data og strategi for reorganisering af kræftstadiet For at verificere resultaterne baseret på overlevelsesanalyse af patienter på Sun Yat-sen University Cancer Center, indsamlede vi kvalificerede originale data fra PubMed til yderligere overlevelsesanalyse og foreslog et nyt tumorstadiesystem til PMME. Univariat og multivariat Cox-regressionsanalyse blev brugt til at analysere de uafhængige prognostiske faktorer. OS blev brugt i stedet for melanom-specifik overlevelse til at beskrive den faktiske situation i denne undersøgelse. Melanom og esophagus og esophagogastric junction staging i 8. AJCC-udgave blev brugt som referencer. Al TNM-staging ekstraheret fra de screenede undersøgelser blev revurderet i 8. AJCC-udgave af esophagus and esophagogastric junction staging. Baseret på de analyserede uafhængige prognostiske faktorer blev patologisk PMME-tumorstadieinddeling foreslået. Overordnet set var formålet med tumorstadieinddeling at gruppere kræftegenskaber for at afspejle faldet i OS i den stigende iscenesættelsesgruppe (monotonicitet), forskelle i OS mellem grupper (unikhed) og lignende OS inden for grupper (homogenitet).

Litteraturforskning Litteratur om PMME udgivet mellem marts 1950 og august 2023 blev søgt på PubMed ved hjælp af søgeordet "Primært malignt melanom i spiserøret." Søgningsdatoen var den 28. august 2023. Følgende selektionskriterier blev anvendt: 1) primært malignt melanom i spiserøret bekræftet via biopsi; obduktion; endoskopisk slimhinderesektion og dissektion og prøve i patologisk diagnose; 2) patienter, der var blevet fulgt op i ≥ 6 måneder eller nåede effektmålshændelse; 3) tilfælde rapporteret i den engelske litteratur. Eksklusionskriterierne var som følger: 1) patienter med primært malignt melanom i spiserøret og andre esophagustumorer, 2) patienter uden et klart TNM-stadium eller som ikke kunne revurderes ved hjælp af 8. AJCC-udgave af esophagus and esophagogastric junction cancer staging manual. Informationen fra hver patient blev omhyggeligt gennemgået af to forfattere, og eventuelle gentagne patienter blev udelukket. Oplysningerne om de indsamlede patienter omfattede tumorens placering; strålebehandling og kemoterapi efter operation; og tumortilbagefald eller progression. pTNM-stadierne blev revurderet i AJCC 8. udgave af esophagus and esophagogastric junction cancer staging manual.