Karakteristika och tumörstadieförslag för primärt malignt melanom i matstrupen

Inledning Melanom är en malign tumör som härrör från kromatoforer. Primärt malignt melanom i matstrupen (PMME) växer från esofagusmelanocyter och står för 3,8 % av slemhinnemelanom och 0,1 %~0,2 % av esofagusmaligna tumörer. PMME är mycket malignt med en 5-års överlevnad (OS) mindre än 5 % . Typiska PMME-fall i endoskopi eller kirurgiska prover visar vanligtvis en väl omskriven, förhöjd och svartpigmenterad tumör. Vissa fall av "melanotiskt melanom" saknar melaninpigmentering i PMME. När det gäller denna sjukdom uppvisar melaninproducerande melanocyter olika tillväxtmönster och progression, oregelbundna, spindelformade och epiteloida cellstrukturer. Proliferation av fasta tumörceller och bildning av bon observeras vanligtvis i patologiska objektglas. Baur rapporterade det första fallet av malignt esofagusmelanom 1906; dock upptäckte Pava de typiska melanocyterna i esofagusepitelet 1963, som ansågs vara en primär malign matstrupstumör. 1989 lade Pradhan till de vanligaste PMME-ställena, inklusive dess histologiska och cytologiska egenskaper. Studier visar att esofagusmelanom liknar slemhinnemelanom och uppvisar mycket olika egenskaper än hud-, marginellt eller basalt melanom. PMME-diagnos beror vanligtvis på följande kriterier: (1) ett typiskt histologiskt melanommönster, med melaningranuler inuti tumörcellerna. (2) ursprung i ett område med kopplingsaktivitet i skivepitel. Dessutom kan positiv immunhistokemisk färgning för S-100, HMB45, Melan-A och CK (AE1/AE3) avsevärt bidra till bekräftelsen av en definitiv PMME-diagnos.

På grund av sällsyntheten av PMME, med ≤ 500 fall för närvarande rapporterade, har få forskare fokuserat på effektiva behandlingar och val av läkemedel för postoperativ adjuvant terapi. Eftersom endast ett fåtal fall och unika biologiska egenskaper hos PMME finns, är tumörstadieindelning, såsom esofagus skivepitelcancer (ESCC) eller esophageal adenocarcinoma (EAC), olämplig för att vägleda PMME-behandling och prognos. Inga specifika internationella kliniska riktlinjer eller standardsystem för tumör, nod, metastasering (TNM) finns för PMME. Kirurgisk resektion är fortfarande den mest effektiva metoden för att behandla PMME, och patienter som opererades utan adjuvant eller neoadjuvant terapi hade median OS från 8,0 till 34,5 månader. På grund av den låga PMME-incidensen är storskalig prospektiv forskning nästan omöjlig att utföra för att bekräfta effektiviteten och kurserna av kemoterapeutika för PMME. För närvarande är PMME-behandling fortfarande baserad på riktlinjerna för kutant melanom och andra patologiska typer av matstrupscancer. Därför krävs ytterligare studier för att utforska PMME-behandlingen. Denna studie syftade till att analysera de kliniska egenskaperna och behandlingsresultaten för patienter med PMME och föreslå ett tumörstadiesystem för PMME.

Material och metoder Patienturval och återfallsövervakning vid vårt cancercenter. Detaljerade patientdata samlades in från databasen för Sun Yat-sen University Cancer Center, och PMME-diagnosen bekräftades genom den patologiska diagnosen av det kirurgiska provet och immunhistokemisk färgning. Patienternas patologiska stadier omvärderades efter den åttonde upplagan av TNM-klassificeringssystemet Union for International Cancer Control (UICC) och American Joint Committee on Cancer (AJCC). Uppföljning gjordes via telefon för att registrera levnadsstatus och tidpunkt för döden. Överlevnadsanalys för samlad data och strategi för omorganisation av cancerstadiet.

Överlevnadsanalys för poolad data och strategi för omorganisation av cancerstadiet För att verifiera resultaten baserade på överlevnadsanalys av patienter vid Sun Yat-sen University Cancer Center, samlade vi in ​​kvalificerade originaldata från PubMed för ytterligare överlevnadsanalys och föreslog ett nytt tumörstadiesystem för PM MIG. Univariat och multivariat Cox-regressionsanalys användes för att analysera de oberoende prognostiska faktorerna. OS användes istället för melanomspecifik överlevnad för att beskriva den faktiska situationen i denna studie. Melanom och esophagus och esophagogastric junction staging i 8:e AJCC-upplagan användes som referenser. All TNM-staging extraherad från de screenade studierna omvärderades i 8:e AJCC-utgåvan av esophagus and esophagogastric junction staging. Baserat på de oberoende prognostiska faktorerna som analyserades, föreslogs patologisk PMME-tumörstadion. Sammantaget var syftet med tumörstadieindelningen att gruppera cancerfunktioner för att återspegla minskningen av OS i den ökande iscensättningsgruppen (monotonicitet), skillnader i OS mellan grupper (unikhet) och liknande OS inom grupper (homogenitet).

Litteraturforskning Litteratur om PMME publicerad mellan mars 1950 och augusti 2023 söktes på PubMed med sökordet "Primärt malignt melanom i matstrupen." Sökningsdatumet var den 28 augusti 2023. Följande urvalskriterier användes: 1) primärt malignt melanom i matstrupen bekräftat via biopsi; obduktion; endoskopisk slemhinneresektion och dissektion och prov i patologisk diagnos; 2) patienter som hade följts upp i ≥6 månader eller nått effektmått; 3) fall som rapporterats i engelsk litteratur. Uteslutningskriterierna var följande: 1) patienter med primärt malignt melanom i matstrupen och andra esofagustumörer, 2) patienter utan ett tydligt TNM-stadium eller som inte kunde omvärderas med hjälp av åttonde AJCC-utgåvan av esophagus and esophagogastric junction cancer staging manual. Informationen från varje patient granskades noggrant av två författare och eventuella upprepade patienter uteslöts. Informationen om de insamlade patienterna inkluderade platsen för tumören; strålbehandling och kemoterapi efter operation; och tumörrecidiv eller progression. pTNM-stadierna omvärderades i AJCC 8:e upplagan av esophagus and esophagogastric junction cancer staging manual.