Características y propuesta de estadificación tumoral del melanoma maligno primario de esófago

Introducción El melanoma es un tumor maligno que se origina a partir de cromatóforos. El melanoma maligno primario de esófago (PMME) crece a partir de melanocitos esofágicos y representa el 3,8% de los melanomas mucosos y el 0,1%~0,2% de los tumores malignos esofágicos. El PMME es altamente maligno con una supervivencia general (SG) a 5 años inferior al 5%. . Los casos típicos de PMME en endoscopia o muestras quirúrgicas suelen mostrar un tumor bien circunscrito, elevado y pigmentado de negro. Algunos casos de "melanoma amelanótico" carecen de pigmentación de melanina en el PMME. Respecto a esta enfermedad, los melanocitos productores de melanina presentan diversos patrones de crecimiento y progresión, estructuras celulares irregulares, fusiformes y epitelioides. La proliferación de células tumorales sólidas y la formación de nidos se observan comúnmente en portaobjetos patológicos. Baur informó del primer caso de melanoma esofágico maligno en 1906; sin embargo, Pava descubrió los melanocitos típicos en el epitelio esofágico en 1963, lo que se consideró un tumor esofágico maligno primario. En 1989, Pradhan añadió los sitios PMME más comunes, incluidas sus características histológicas y citológicas. Los estudios demuestran que el melanoma esofágico es similar al melanoma mucoso y presenta características muy diferentes al melanoma cutáneo, marginal o basal. El diagnóstico de PMME generalmente depende de los siguientes criterios: (1) un patrón histológico típico de melanoma, con gránulos de melanina dentro de las células tumorales. (2) origen en un área de actividad de unión en el epitelio escamoso. Además, la tinción inmunohistoquímica positiva para S-100, HMB45, Melan-A y CK (AE1/AE3) puede contribuir significativamente a la confirmación de un diagnóstico definitivo de PMME.

Debido a la rareza del PMME, con ≤ 500 casos reportados actualmente, pocos investigadores se han centrado en tratamientos efectivos y en la selección de fármacos para la terapia adyuvante posoperatoria. Como existen solo unos pocos casos y características biológicas únicas de PMME, la estadificación de tumores, como el carcinoma de células escamosas de esófago (ESCC) o el adenocarcinoma de esófago (EAC), no es adecuada para guiar el tratamiento y el pronóstico de PMME. No existen directrices clínicas internacionales específicas ni sistemas estándar de estadificación de tumores, ganglios y metástasis (TNM) para PMME. La resección quirúrgica sigue siendo el método más eficaz para tratar el PMME, y los pacientes que se sometieron a cirugía sin tratamiento adyuvante o neoadyuvante tuvieron una mediana de SG que osciló entre 8,0 y 34,5 meses. Debido a la baja tasa de incidencia de PMME, es casi imposible realizar investigaciones prospectivas a gran escala para confirmar la efectividad y los cursos de quimioterapia para PMME. Actualmente, el tratamiento con PMME todavía se basa en las pautas para el melanoma cutáneo y otros tipos patológicos de cáncer de esófago. Por lo tanto, se requieren más estudios para explorar el tratamiento con PMME. Este estudio tuvo como objetivo analizar las características clínicas y los resultados del tratamiento de pacientes con PMME y proponer un sistema de estadificación tumoral para PMME.

Material y métodos Selección de pacientes y seguimiento de la recurrencia en nuestro centro oncológico Se recopilaron datos detallados de los pacientes de la base de datos del Centro Oncológico de la Universidad Sun Yat-sen, y el diagnóstico de PMME se confirmó mediante el diagnóstico patológico de la muestra quirúrgica y la tinción inmunohistoquímica. Los estadios patológicos de los pacientes se reevaluaron siguiendo la octava edición del sistema de clasificación TNM de la Unión para el Control Internacional del Cáncer (UICC) y el Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC). El seguimiento se realizó por teléfono para registrar el estado de vida y el momento de la muerte. Análisis de supervivencia para datos agrupados y estrategia para la reorganización del estadio del cáncer.

Análisis de supervivencia para datos agrupados y estrategia para la reorganización de los estadios del cáncer Para verificar los hallazgos basados ​​en el análisis de supervivencia de los pacientes en el Centro Oncológico de la Universidad Sun Yat-sen, recopilamos datos originales elegibles de PubMed para un análisis de supervivencia adicional y propusimos un nuevo sistema de estadificación del tumor para ME PM. Se utilizó análisis de regresión de Cox univariado y multivariado para analizar los factores pronósticos independientes. Se utilizó OS en lugar de supervivencia específica del melanoma para describir la situación real en este estudio. Se utilizaron como referencias la estadificación del melanoma y del esófago y de la unión esofagogástrica en la octava edición del AJCC. Toda la estadificación TNM extraída de los estudios seleccionados se reevaluó en la octava edición del AJCC de estadificación del esófago y la unión esofagogástrica. Con base en los factores pronósticos independientes analizados, se propuso la estadificación patológica del tumor PMME. En general, el propósito de la estadificación del tumor fue agrupar las características del cáncer para reflejar la disminución de la SG en el grupo de estadificación creciente (monotonicidad), las diferencias en la SG entre los grupos (singularidad) y la SG similar dentro de los grupos (homogeneidad).

Investigación bibliográfica Se buscó en PubMed literatura sobre PMME publicada entre marzo de 1950 y agosto de 2023 utilizando la palabra clave "Melanoma maligno primario de esófago". La fecha de búsqueda fue el 28 de agosto de 2023. Se utilizaron los siguientes criterios de selección: 1) melanoma maligno primario de esófago confirmado mediante biopsia; autopsia; resección y disección endoscópica de la mucosa y muestra en diagnóstico patológico; 2) pacientes que habían sido seguidos durante ≥6 meses o alcanzaron el evento final; 3) casos reportados en la literatura inglesa. Los criterios de exclusión fueron los siguientes: 1) pacientes con melanoma maligno primario de esófago y otros tumores esofágicos, 2) pacientes sin un estadio TNM claro o que no pudieron ser reevaluados utilizando la octava edición del AJCC del manual de estadificación del cáncer de esófago y de la unión esofagogástrica. Dos autores revisaron cuidadosamente la información de cada paciente y se excluyó a cualquier paciente repetido. La información recopilada sobre los pacientes incluyó la ubicación del tumor; radioterapia y quimioterapia después de la cirugía; y recurrencia o progresión del tumor. Los estadios pTNM se reevaluaron en la octava edición del manual de estadificación del cáncer de esófago y unión esofagogástrica del AJCC.