Karakteristikker og svulststadieforslag for primært malignt melanom i spiserøret

Innledning Melanom er en ondartet svulst som stammer fra kromatoforer. Primært malignt melanom i spiserøret (PMME) vokser fra esophageal melanocytter, og utgjør 3,8 % av slimhinnemelanom og 0,1 %~0,2 % av esophageal maligne svulster. PMME er svært ondartet med en 5-års total overlevelse (OS) mindre enn 5 % OS . Typiske PMME-tilfeller i endoskopi eller kirurgiske prøver viser vanligvis en godt omskrevet, forhøyet og svartpigmentert svulst. Noen tilfeller av "melanotisk melanom" mangler melaninpigmentering i PMME. Når det gjelder denne sykdommen, viser melaninproduserende melanocytter forskjellige vekstmønstre og progresjon, uregelmessige, spindelformede og epiteloide cellestrukturer. Proliferasjon av faste tumorceller og dannelse av reir er ofte observert i patologiske lysbilder. Baur rapporterte det første tilfellet av ondartet esophageal melanom i 1906; Imidlertid oppdaget Pava de typiske melanocyttene i esophageal epitel i 1963, som ble ansett som en primær ondartet esophageal tumor. I 1989 la Pradhan til de vanligste PMME-stedene, inkludert dets histologiske og cytologiske egenskaper. Studier viser at esophageal melanom ligner på slimhinne melanom og har svært forskjellige egenskaper fra hud, marginal eller basal melanom. PMME-diagnose avhenger vanligvis av følgende kriterier: (1) et typisk histologisk melanommønster, med melaningranulat inne i tumorcellene. (2) opprinnelse i et område med koblingsaktivitet i plateepitel. Dessuten kan positiv immunhistokjemisk farging for S-100, HMB45, Melan-A og CK (AE1/AE3) i betydelig grad bidra til bekreftelsen av en definitiv PMME-diagnose.

På grunn av sjeldenheten til PMME, med ≤ 500 tilfeller rapportert for tiden, har få forskere fokusert på effektive behandlinger og medikamentvalg for postoperativ adjuvant terapi. Siden det kun eksisterer noen få tilfeller og unike biologiske egenskaper ved PMME, er tumorstadie, som esophageal plateepitelkarsinom (ESCC) eller esophageal adenocarcinoma (EAC), uegnet for å veilede PMME-behandling og prognose. Det finnes ingen spesifikke internasjonale kliniske retningslinjer eller standard systemer for tumor, node, metastase (TNM) for PMME. Kirurgisk reseksjon er fortsatt den mest effektive metoden for behandling av PMME, og pasienter som ble operert uten adjuvant eller neoadjuvant terapi hadde median OS fra 8,0 til 34,5 måneder. På grunn av den lave PMME-forekomsten, er storskala prospektiv forskning nesten umulig å utføre for å bekrefte effektiviteten og kurene av kjemoterapeutika for PMME. Foreløpig er PMME-behandling fortsatt basert på retningslinjene for hudmelanom og andre patologiske øsofaguskrefttyper. Derfor er det nødvendig med ytterligere studier for å utforske PMME-behandlingen. Denne studien hadde som mål å analysere de kliniske egenskapene og behandlingsresultatene til pasienter med PMME og foreslå et tumorstadiesystem for PMME.

Materiale og metoder Pasientutvelgelse og residivovervåking ved vårt kreftsenter. Detaljerte pasientdata ble samlet inn fra databasen til Sun Yat-sen University Cancer Center, og PMME-diagnosen ble bekreftet gjennom patologisk diagnose av den kirurgiske prøven og immunhistokjemisk farging. De patologiske stadiene til pasientene ble revurdert etter den åttende utgaven av Union for International Cancer Control (UICC) og American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM-klassifiseringssystem. Oppfølging ble utført via telefon for å registrere levestatus og dødstidspunkt. Overlevelsesanalyse for samlet data og strategi for reorganisering av kreftstadiet.

Overlevelsesanalyse for sammenslåtte data og strategi for reorganisering av kreftstadiet For å verifisere funnene basert på overlevelsesanalyse av pasienter ved Sun Yat-sen University Cancer Center, samlet vi inn kvalifiserte originale data fra PubMed for videre overlevelsesanalyse og foreslo et nytt tumorstadiesystem for PMME. Univariat og multivariat Cox-regresjonsanalyse ble brukt til å analysere de uavhengige prognostiske faktorene. OS ble brukt i stedet for melanomspesifikk overlevelse for å beskrive den faktiske situasjonen i denne studien. Melanom og esophagus og esophagogastric junction staging i 8. AJCC-utgave ble brukt som referanser. All TNM-staging ekstrahert fra de screenede studiene ble revurdert i 8. AJCC-utgave av esophagus and esophagogastric junction staging. Basert på de uavhengige prognostiske faktorene som ble analysert, ble patologisk PMME-tumorstadie foreslått. Samlet sett var formålet med svulststadie å gruppere krefttrekk for å gjenspeile reduksjonen i OS i den økende iscenesettelsesgruppen (monotonicitet), forskjeller i OS mellom grupper (unikhet) og lignende OS innen grupper (homogenitet).

Litteraturforskning Litteratur om PMME publisert mellom mars 1950 og august 2023 ble søkt på PubMed ved å bruke søkeordet "Primært malignt melanom i spiserøret." Søkedatoen var 28. august 2023. Følgende utvalgskriterier ble brukt: 1) primært malignt melanom i spiserøret bekreftet via biopsi; autopsi; endoskopisk slimhinnereseksjon og disseksjon og prøve i patologisk diagnose; 2) pasienter som hadde blitt fulgt opp i ≥6 måneder eller nådd endepunkthendelse; 3) tilfeller rapportert i engelsk litteratur. Eksklusjonskriteriene var som følger: 1) pasienter med primært malignt melanom i esophagus og andre esophagustumorer, 2) pasienter uten et klart TNM-stadium eller som ikke kunne revurderes ved bruk av 8. AJCC-utgave av esophagus and esophagogastric junction cancer staging manual. Informasjonen fra hver pasient ble nøye gjennomgått av to forfattere, og eventuelle gjentatte pasienter ble ekskludert. Informasjonen om pasientene som ble samlet inn inkluderte plasseringen av svulsten; strålebehandling og kjemoterapi etter kirurgi; og tumorresidiv eller progresjon. pTNM-stadiene ble revurdert i AJCC 8. utgave av esophagus and esophagogastric junction cancer staging manual.