Caractéristiques et proposition de stadification tumorale pour le mélanome malin primitif de l'œsophage

Introduction Le mélanome est une tumeur maligne provenant des chromatophores. Le mélanome malin primitif de l'œsophage (PMME) se développe à partir de mélanocytes œsophagiens, représentant 3,8 % des mélanomes de la muqueuse et 0,1 % à 0,2 % des tumeurs malignes de l'œsophage. Le PMME est hautement malin avec une survie globale (SG) à 5 ans inférieure à 5 % . Les cas typiques de PMME en endoscopie ou sur échantillons chirurgicaux montrent généralement une tumeur bien circonscrite, élevée et pigmentée de noir. Certains cas de « mélanome amélanotique » manquent de pigmentation mélanique dans le PMME. En ce qui concerne cette maladie, les mélanocytes producteurs de mélanine présentent divers modèles de croissance et de progression, des structures cellulaires irrégulières, fusiformes et épithélioïdes. La prolifération de cellules tumorales solides et la formation de nids sont fréquemment observées dans les lames pathologiques. Baur a signalé le premier cas de mélanome malin de l'œsophage en 1906 ; cependant, Pava a découvert les mélanocytes typiques dans l'épithélium œsophagien en 1963, ce qui était considéré comme une tumeur œsophagienne maligne primitive. En 1989, Pradhan a ajouté les sites PMME les plus courants, y compris ses caractéristiques histologiques et cytologiques. Des études montrent que le mélanome œsophagien est similaire au mélanome muqueux et présente des caractéristiques très différentes du mélanome cutané, marginal ou basal. Le diagnostic de PMME dépend généralement des critères suivants : (1) un schéma histologique typique de mélanome, avec des granules de mélanine à l'intérieur des cellules tumorales. (2) origine dans une zone d'activité jonctionnelle dans l'épithélium pavimenteux. De plus, une coloration immunohistochimique positive pour S-100, HMB45, Melan-A et CK (AE1/AE3) peut contribuer de manière significative à la confirmation d'un diagnostic définitif de PMME.

En raison de la rareté du PMME, avec ≤ 500 cas actuellement signalés, peu de chercheurs se sont concentrés sur les traitements efficaces et la sélection de médicaments pour le traitement adjuvant postopératoire. Comme il n'existe que quelques cas et des caractéristiques biologiques uniques de PMME, la stadification tumorale, telle que le carcinome épidermoïde de l'œsophage (ESCC) ou l'adénocarcinome de l'œsophage (EAC), ne convient pas pour guider le traitement et le pronostic du PMME. Il n’existe aucune directive clinique internationale spécifique ni système standard de stadification des tumeurs, ganglions et métastases (TNM) pour le PMME. La résection chirurgicale reste la méthode la plus efficace pour traiter le PMME, et les patients ayant subi une intervention chirurgicale sans traitement adjuvant ou néoadjuvant avaient une SG médiane allant de 8,0 à 34,5 mois. En raison du faible taux d’incidence du PMME, il est presque impossible de mener des recherches prospectives à grande échelle pour confirmer l’efficacité et les traitements chimiothérapeutiques du PMME. Actuellement, le traitement par PMME repose toujours sur les lignes directrices pour le mélanome cutané et d'autres types de cancer pathologique de l'œsophage. Par conséquent, des études supplémentaires sont nécessaires pour explorer le traitement PMME. Cette étude visait à analyser les caractéristiques cliniques et les résultats du traitement des patients atteints de PMME et à proposer un système de stadification tumorale pour le PMME.

Matériel et méthodes Sélection des patients et surveillance des récidives dans notre centre de cancérologie Des données détaillées sur les patients ont été collectées à partir de la base de données du centre de cancérologie de l'université Sun Yat-sen, et le diagnostic PMME a été confirmé par le diagnostic pathologique de l'échantillon chirurgical et la coloration immunohistochimique. Les stades pathologiques des patients ont été réévalués suite à la 8e édition du système de classification TNM de l'Union internationale contre le cancer (UICC) et de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC). Un suivi a été effectué par téléphone pour enregistrer le statut de vie et l'heure du décès. Analyse de survie pour les données regroupées et stratégie de réorganisation des stades du cancer.

Analyse de survie pour les données regroupées et stratégie de réorganisation des stades du cancer Pour vérifier les résultats basés sur l'analyse de survie des patients du Sun Yat-sen University Cancer Center, nous avons collecté des données originales éligibles de PubMed pour une analyse plus approfondie de la survie et proposé un nouveau système de stadification des tumeurs pour ENVOYEZ-MOI UN MP. Des analyses de régression de Cox univariées et multivariées ont été utilisées pour analyser les facteurs pronostiques indépendants. La SG a été utilisée à la place de la survie spécifique au mélanome pour décrire la situation réelle dans cette étude. Le mélanome et la stadification de l'œsophage et de la jonction œsophagogastrique dans la 8e édition de l'AJCC ont été utilisés comme références. Toutes les classifications TNM extraites des études sélectionnées ont été réévaluées dans la 8e édition de l'AJCC sur la classification de l'œsophage et de la jonction œsophagogastrique. Sur la base des facteurs pronostiques indépendants analysés, une stadification pathologique de la tumeur PMME a été proposée. Globalement, le but de la stadification de la tumeur était de regrouper les caractéristiques du cancer afin de refléter la diminution de la SG dans le groupe de stadification croissante (monotonicité), les différences de SG entre les groupes (unicité) et la SG similaire au sein des groupes (homogénéité).

Recherche documentaire La littérature sur le PMME publiée entre mars 1950 et août 2023 a été recherchée sur PubMed à l'aide du mot-clé « Mélanome malin primaire de l'œsophage ». La date de recherche était le 28 août 2023. Les critères de sélection suivants ont été utilisés : 1) mélanome malin primitif de l'œsophage confirmé par biopsie ; autopsie; Résection et dissection endoscopiques de la muqueuse et spécimen pour le diagnostic pathologique ; 2) les patients qui ont été suivis pendant ≥ 6 mois ou qui ont atteint le point final ; 3) cas rapportés dans la littérature anglaise. Les critères d'exclusion étaient les suivants : 1) patients atteints d'un mélanome malin primitif de l'œsophage et d'autres tumeurs de l'œsophage, 2) patients sans stade TNM clair ou qui n'ont pas pu être réévalués à l'aide de la 8e édition de l'AJCC du manuel de stadification du cancer de l'œsophage et de la jonction œsophagogastrique. Les informations de chaque patient ont été soigneusement examinées par deux auteurs et tous les patients répétés ont été exclus. Les informations recueillies sur les patients comprenaient l'emplacement de la tumeur ; radiothérapie et chimiothérapie après une intervention chirurgicale ; et récidive ou progression de la tumeur. Les stades pTNM ont été réévalués dans la 8e édition de l'AJCC du manuel de stadification du cancer de l'œsophage et de la jonction œsophagogastrique.