ガリアン・バレー症候群の予後指標

ギラン・バレー症候群 (GBS) は、運動神経、感覚神経、場合によっては自律神経に関わる感染後多発神経障害を伴う自己免疫疾患です。 野生型ポリオウイルス感染の根絶により、GBSは先進国と発展途上国の両方で急性弛緩性麻痺の最も一般的な原因となっています。GBSは世界中で発生しており、年間発生率中央値は人口10万人当たり1.3人です。

GBSは、上行性麻痺（下肢のしびれ、感覚異常、または痛みに続いて対称的に上行する衰弱が起こり、1～28日間かけて徐々に進行し、発症後4週間までに衰弱の最大の重症度となる）を特徴とします。 50％の症例で球の関与が見られ、約20％の症例で自律神経障害が見られます。 呼吸筋麻痺の急性合併症に関連する死亡率と、麻痺の長期間に関連する罹患率が存在する可能性があるためです。

電気生理学的に脱髄サブタイプと軸索サブタイプに分類できます。 急性炎症性脱髄性多発神経障害（AIDP）は脱髄サブタイプであり、急性運動軸索（AMAN）および急性運動感覚軸索神経障害（AMSAN）は軸索のサブタイプです。 臨床的にそれらを区別することは困難であり、神経伝導研究（NCS）が重要な役割を果たす可能性があります。 電気生理学的サブタイプを決定すると、根底にある病態生理学についての洞察が得られるため役立ちます。 これには治療上と予後上の両方の意味があります。 脱髄サブタイプと軸索サブタイプを区別するために、さまざまな電気診断基準セットが提案されています。

GBS は通常、感染症の後に発生します (患者の 3 分の 2 は GBS の発症前に呼吸器または消化管の感染症の症状を報告しています。 GBS 患者の約半数では、特定のタイプの先行感染が特定されており、これらの感染症の少なくとも 3 分の 1 はカンピロバクター ジェジュニが原因となっています。 GBS に関連する先行感染を引き起こす他の病原体には、サイトメガロ ウイルス、エプスタイン バー ウイルス、マイコプラズマ肺炎、インフルエンザ菌、およびインフルエンザ A ウイルスがあり、免疫応答によって神経膜のガングリオシドと交差反応する抗体が生成されます。 この自己免疫反応は、神経損傷または神経伝導の機能的遮断を引き起こします。 以前の感染の種類と抗ガングリオシド抗体の特異性が GBS のサブタイプと臨床経過を大きく決定します。

回復の可能性は、年齢、胃腸炎の先行歴、障害、軸索障害の電気生理学的兆候、最下点までの潜伏期間、および活動性疾患の期間によって大きく影響されました。主な治療法は回復の可能性に影響を与えていないようでした。

急性運動軸索神経障害、糖尿病、高血圧、尿路離脱症、高体温、人工呼吸器サポート、意識障害、感染症に先行する上気道の欠如、高血糖、低ナトリウム血症、低アルブミン血症、高白血球数、高フィブリノゲン血症、異常な肝および腎機能が証明された予後不良因子として。

自律神経失調症候群、心停止、呼吸不全が主な死因となった。

呼吸筋の麻痺は被験者の 4 分の 1 に起こる恐ろしい合併症です。 呼吸筋の衰弱は、吸気筋と呼気筋の両方の関与により発生します。 横隔膜の筋力低下は、横隔神経の脱髄によって起こります。 呼吸不全のリスクが高い患者を特定し、集中治療室 (ICU) と人工呼吸器に優先順位を付けるには、注意深く綿密なモニタリングが必須です。

診断は主に臨床判断に基づいており、解剖によって確認されたのはほんの数例のみでした。 示唆的な所見がある場合は、神経伝導検査 (NCS) の脱髄変化や脳脊髄液 (CSF) のアルブミノ細胞学的解離などの補足検査が診断の確定に役立ちます。

• IVIg または PE による特別な治療を検討してください。

  • IVIg は通常、GBS の小児に対する第一選択の治療法です。 一部の小児科センターでは、標準的な成人用の 2 g/kg (体重) を 5 日間かけて投与するのではなく、2 g/kg (体重) を 2 日間かけて IVIg を投与しています。

  • 血漿交換は幼児では実施が難しい場合があり、血漿交換手順には大きな体積変化が伴うため、自律神経性心血管不安定症の患者では注意が必要です。

    1. IVIg または PE を開始するための適応:

       重篤な患者（自力歩行不能、GBS 障害等級 3 以上）。

       IVIg が有効かどうか不明:

       軽度の影響を受けた患者（GBS 障害等級 ≤2）または MFS 患者。

    2. IVIg による再治療の適応:
  • 初期改善または安定後の二次的悪化（治療に関連した変動）：0.4 g/kgで5日間治療します。
  • 悪化が続く患者に対する IVIg による再治療の効果は証明されていません。
• ステロイド :

経口ステロイドまたは静脈内メチルプレドニゾロン（毎日 500 mg を 5 日間連続）単独では GBS には有益ではありません。 IVIg と静脈内メチルプレドニゾロンの併用は、IVIg 単独よりも効果的ではありませんでした。

-一般的なケアを十分に行う: 進行を監視し、致命的な合併症の可能性を予防および管理します。

• 集中治療室への入院の適応:

  • 急速に進行する重度の衰弱で、しばしば呼吸障害を伴います（肺活量<20 mL/kg）。
  • 人工換気の必要性が不十分。
  • 嚥下すると肺感染症の可能性が高くなります。
  • 重度の自律神経失調症。
• 理学療法とリハビリテーション。