Прогностические показатели синдрома Гуллиана-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — аутоиммунное заболевание с постинфекционной полиневропатией, поражающей двигательные, сенсорные, а иногда и вегетативные нервы. С ликвидацией инфекции, вызванной диким вирусом полиомиелита, СГБ стал наиболее распространенной причиной острого вялого паралича как в развитых, так и в развивающихся странах. СГБ встречается во всем мире со средней ежегодной заболеваемостью 1,3 случая на 100 000 населения.

СГБ характеризуется восходящим параличом (онемение нижних конечностей, парестезии или боль с последующей слабостью, которая нарастает симметрично и постепенно прогрессирует в течение периода от 1 до 28 дней с максимальной выраженностью слабости через четыре недели после начала). Бульбарное поражение наблюдается в 50% случаев, а вегетативные нарушения наблюдаются примерно в 20%. Поскольку может быть смертность, связанная с острыми осложнениями паралича дыхательных мышц, и заболеваемость, связанная с длительной продолжительностью паралича.

Электрофизиологически его можно разделить на демиелинизирующий и аксональный подтипы. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (AIDP) представляет собой демиелинизирующий подтип, тогда как острая моторно-аксональная (AMAN) и острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN) являются аксональными подтипами. Клинически их трудно дифференцировать, и важную роль могут играть исследования нервной проводимости (NCS). Определение электрофизиологического подтипа полезно, поскольку оно может дать представление о лежащей в основе патофизиологии. Это имеет как терапевтическое, так и прогностическое значение. Для дифференциации демиелинизирующего и аксонального подтипов были предложены различные наборы электродиагностических критериев.

СГБ обычно возникает после перенесенного инфекционного заболевания (две трети пациентов сообщают о симптомах инфекции дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта до появления СГБ. Примерно у половины пациентов с СГБ можно идентифицировать конкретный тип предшествующей инфекции, и Campylobacter jejuni ответственен как минимум за одну треть этих инфекций. Другими патогенами, вызывающими предшествующие инфекции, связанные с СГБ, являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, микоплазменная пневмония, Haemophilus influenzae и вирус гриппа А), при которых иммунный ответ генерирует антитела, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных мембран. Этот аутоиммунный ответ приводит к повреждению нервов или функциональной блокаде нервной проводимости. Тип предшествующей инфекции и специфичность антиганглиозидных антител во многом определяют подтип и клиническое течение СГБ.

На вероятность выздоровления существенно влияли возраст, предшествующий гастроэнтерит, инвалидность, электрофизиологические признаки аксонопатии, латентность до надира и продолжительность активного заболевания. Основные методы лечения, по-видимому, не влияли на вероятность выздоровления.

Были выявлены острая моторно-аксонная невропатия, диабет, высокое кровяное давление, мочеиспускание, высокая температура тела, аппаратная поддержка, нарушение сознания, отсутствие предшествующих инфекции верхних дыхательных путей, гипергликемия, гипонатриемия, гипоальбуминемия, высокое количество лейкоцитов, гиперфибриногенемия, нарушение функции печени и почек. как плохой прогностический фактор.

Дисавтономный синдром, остановка сердца и дыхательная недостаточность были ведущими причинами смерти.

Паралич дыхательных мышц — страшное осложнение, которое возникает у четверти пациентов. Дыхательная слабость возникает вследствие вовлечения как инспираторных, так и экспираторных мышц. Слабость диафрагмы возникает вследствие демиелинизации диафрагмального нерва. Тщательный и тщательный мониторинг обязателен для выявления пациентов с высоким риском дыхательной недостаточности и направления их в отделение интенсивной терапии (ОИТ) и на искусственную вентиляцию легких.

Диагноз был основан в основном на клинических заключениях и лишь в нескольких случаях был подтвержден аутопсией. При наличии наводящих на размышления результатов дополнительный тест в виде демиелинизирующих изменений в исследованиях нервной проводимости (NCS) или альбуминоцитологической диссоциации в спинномозговой жидкости (СМЖ) помогает подтвердить диагноз.

• Рассмотрите возможность специфического лечения с помощью внутривенных иммуноглобулинов или полиэтилена:

  • ВВИГ обычно является терапией первой линии для детей с СГБ. Хотя в некоторых педиатрических центрах ВВВ назначают в дозе 2 г/кг (массы тела) в течение 2 дней, а не по стандартной схеме для взрослых 2 г/кг (массы тела) в течение 5 дней.

  • Плазмаферез может быть затруднен у маленьких детей, поэтому следует соблюдать осторожность у пациентов с вегетативной сердечно-сосудистой нестабильностью из-за больших изменений объема, связанных с процедурой плазмафереза.

    1. Показания к началу внутривенного введения или ПЭ:

       Пациенты с тяжелым поражением (неспособность ходить без посторонней помощи, инвалидность по шкале GBS ≥3).

       Неизвестно, эффективен ли ИВВИГ:

       Пациенты с легким поражением (шкала инвалидности GBS ≤2) или пациенты с MFS.

    2. Показания к повторному лечению ИГВВ:
  • Вторичное ухудшение после первоначального улучшения или стабилизации (колебания, связанные с лечением): лечение 0,4 г/кг в течение 5 дней.
  • Нет доказанного эффекта повторного лечения ИГВВ у пациентов, состояние которых продолжает ухудшаться.
• Стероиды:

Пероральные стероиды или внутривенное введение метилпреднизолона (500 мг ежедневно в течение 5 дней подряд) сами по себе неэффективны при СГБ. Комбинация ИГВВ и внутривенного введения метилпреднизолона не была более эффективной, чем ИВВИГ в отдельности.

- Обеспечьте хороший общий уход: следите за прогрессированием, предотвращайте и лечите потенциально смертельные осложнения.

• Показания для госпитализации в отделение интенсивной терапии:

  • Быстро прогрессирующая сильная слабость, часто с нарушением дыхания (жизненная емкость <20 мл/кг).
  • Потребность в искусственной вентиляции Недостаточная.
  • глотание с высокой вероятностью легочной инфекции.
  • Тяжелая вегетативная дисфункция.
• Физиотерапия и реабилитация.