Indicadores pronósticos del síndrome de Gullian-Barré

El síndrome de Guillain Barré (SGB) es un trastorno autoinmune con polineuropatía posinfecciosa que afecta a los nervios motores, sensoriales y, a veces, a los autónomos. Con la erradicación de la infección por el virus salvaje de la polio, el SGB se ha convertido en la causa más común de parálisis flácida aguda tanto en los países desarrollados como en los países en desarrollo. El SGB ocurre en todo el mundo con una incidencia anual media de 1,3 casos por población de 100.000 habitantes.

El SGB se caracteriza por parálisis ascendente (entumecimiento de las extremidades inferiores, parestesia o dolor seguido de debilidad que asciende simétricamente y progresa gradualmente durante un período de 1 a 28 días con una gravedad máxima de la debilidad cuatro semanas después del inicio). La afectación bulbar se observa en el 50% de los casos y las alteraciones autonómicas se observan en aproximadamente el 20%. Ya que puede haber mortalidad relacionada con complicaciones agudas de la parálisis de los músculos respiratorios y morbilidad relacionada con la larga duración de la parálisis.

Se puede clasificar electrofisiológicamente en subtipos desmielinizantes y axonales. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) es el subtipo desmielinizante, mientras que la neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y la neuropatía axonal motor-sensorial aguda (AMSAN) son los subtipos axonales. Es difícil diferenciarlos clínicamente y los estudios de conducción nerviosa (NCS) pueden jugar un papel importante. La determinación del subtipo electrofisiológico es útil ya que puede brindar información sobre la fisiopatología subyacente. Esto tiene importancia tanto terapéutica como pronóstica. Se han propuesto varios conjuntos de criterios de electrodiagnóstico para diferenciar entre los subtipos desmielinizantes y axonales.

El SGB suele ocurrir después de una enfermedad infecciosa (dos tercios de los pacientes informan síntomas de una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal antes de la aparición del SGB). En aproximadamente la mitad de los pacientes con SGB se puede identificar un tipo específico de infección previa y Campylobacter jejuni es responsable de al menos un tercio de estas infecciones. Otros patógenos que causan infecciones antecedentes relacionadas con el SGB son el citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr, la neumonía por Mycoplasma, el Haemophilus influenzae y el virus de la influenza A) en los cuales la respuesta inmune genera anticuerpos que reaccionan de forma cruzada con los gangliósidos en las membranas nerviosas. Esta respuesta autoinmune produce daño a los nervios o bloqueo funcional de la conducción nerviosa. El tipo de infección precedente y la especificidad de los anticuerpos antigangliósidos determinan en gran medida el subtipo y la evolución clínica del SGB.

Las posibilidades de recuperación se vieron significativamente afectadas por la edad, antecedentes de gastroenteritis, discapacidad, signos electrofisiológicos de axonopatía, latencia hasta el nadir y duración de la enfermedad activa. Los tratamientos principales no parecieron afectar las posibilidades de recuperación.

Se demostraron neuropatía aguda del axón motor, diabetes, presión arterial alta, urosquesis, temperatura corporal alta, asistencia respiratoria, trastorno de la conciencia, ausencia de infección del tracto respiratorio superior anterior, hiperglucemia, hiponatremia, hipoalbuminemia, recuento alto de leucocitos, hiperfibrinogenemia, función hepática y renal anormal. como factores de mal pronóstico.

El síndrome disautonómico, el paro cardíaco y la insuficiencia respiratoria fueron las principales causas de muerte.

La parálisis de los músculos respiratorios es una complicación temida que ocurre en una cuarta parte de los sujetos. La debilidad respiratoria se produce debido a la participación de los músculos inspiratorios y espiratorios. La debilidad diafragmática se produce debido a la desmielinización del nervio frénico. Es obligatoria una vigilancia cuidadosa y estrecha para identificar a los pacientes con alto riesgo de insuficiencia respiratoria y clasificarlos en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y ventilación mecánica.

El diagnóstico se basó principalmente en el juicio clínico y sólo en unos pocos casos fue confirmado mediante autopsia. Ante la presencia de hallazgos sugestivos las pruebas complementarias como cambios desmielinizantes en la conducción nerviosa (NCS) o disociación albuminocitológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR), ayudan a confirmar el diagnóstico.

• Considere un tratamiento específico con IgIV o PE:

  • La IgIV suele ser la terapia de primera línea para niños con SGB. Aunque algunos centros pediátricos administran IVIg en dosis de 2 g/kg (peso corporal) durante 2 días, en lugar del régimen estándar para adultos de 2 g/kg (peso corporal) durante 5 días.

  • El intercambio plasmático puede ser difícil de realizar en niños pequeños y se debe tener cuidado en pacientes con inestabilidad cardiovascular autonómica debido a los grandes cambios de volumen involucrados en el procedimiento de intercambio plasmático.

    1. Indicaciones para iniciar IgIV o PE:

       Pacientes gravemente afectados (incapacidad para caminar sin ayuda, escala de discapacidad GBS ≥3).

       Se desconoce si la IgIV es efectiva:

       Pacientes levemente afectados (escala de discapacidad GBS ≤2) o pacientes MFS.

    2. Indicaciones de retratamiento con IgIV:
  • Deterioro secundario después de la mejoría o estabilización inicial (fluctuación relacionada con el tratamiento): tratar con 0,4 g/kg durante 5 días.
  • No se ha demostrado ningún efecto del retratamiento con IgIV en pacientes que continúan empeorando.
• Esteroides:

Los esteroides orales o la metilprednisolona intravenosa (500 mg al día durante cinco días consecutivos) por sí solos no son beneficiosos en el SGB. La combinación de IgIV y metilprednisolona intravenosa no fue más eficaz que IgIV sola.

-Dar una buena atención general: monitorear la progresión y prevenir y manejar complicaciones potencialmente fatales.

• Indicación de ingreso a una unidad de cuidados intensivos:

  • Debilidad grave, progresiva y rápida, a menudo con alteración de la respiración (capacidad vital <20 ml/kg).
  • Necesidad de ventilación artificial Insuficiente.
  • tragar con alta probabilidad de infección pulmonar.
  • Disfunción autonómica severa.
• Fisioterapia y Rehabilitación.