Prognostické indikátory syndromu Gullian-Barre

Guillain Barre syndrom (GBS) je autoimunitní porucha s postinfekční polyneuropatií zahrnující motorické, senzorické a někdy i autonomní nervy. Po vymýcení infekce virem divoké obrny se GBS stala nejčastější příčinou akutní ochablé paralýzy v rozvinutých i rozvojových zemích. GBS se vyskytuje po celém světě s průměrným ročním výskytem 1,3 případů na 100 000 obyvatel.

GBS je charakterizována vzestupnou paralýzou (necitlivost dolních končetin, parestézie nebo bolest následovaná slabostí, která symetricky stoupá a postupně progreduje po dobu 1 až 28 dnů s maximální závažností slabosti do čtyř týdnů po nástupu). Bulbární postižení je pozorováno v 50 % případů a autonomní poruchy jsou pozorovány asi ve 20 %. Protože může existovat mortalita související s akutními komplikacemi paralýzy dýchacích svalů a morbidita související s dlouhým trváním paralýzy.

Elektrofyziologicky ji lze rozdělit na demyelinizační a axonální podtyp. Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP) je demyelinizačním podtypem, zatímco akutní motorická axonální (AMAN) a akutní motoricko-senzorická axonální neuropatie (AMSAN) jsou axonálními podtypy. Je obtížné je klinicky odlišit a důležitou roli mohou hrát studie nervového vedení (NCS). Určení elektrofyziologického podtypu je užitečné, protože může poskytnout pohled na základní patofyziologii. To má terapeutický i prognostický význam. Pro rozlišení mezi demyelinizačním a axonálním podtypem byly navrženy různé sady elektrodiagnostických kritérií.

GBS se obvykle objevuje po infekčním onemocnění (Dvě třetiny pacientů hlásí příznaky infekce dýchacích cest nebo gastrointestinálního traktu před nástupem GBS. Asi u poloviny pacientů s GBS lze identifikovat specifický typ předchozí infekce a Campylobacter jejuni je odpovědný za nejméně jednu třetinu těchto infekcí. Další patogeny, které způsobují předchozí infekce související s GBS, jsou cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenzae a virus chřipky A), u kterých imunitní odpověď vytváří protilátky, které zkříženě reagují s gangliosidy na nervových membránách. Tato autoimunitní reakce má za následek poškození nervu nebo funkční blokádu nervového vedení. Typ předchozí infekce a specificita antigangliosidových protilátek do značné míry určují podtyp a klinický průběh GBS.

Šance na uzdravení byla významně ovlivněna věkem, předchozí gastroenteritidou, zdravotním postižením, elektrofyziologickými známkami axonopatie, latencí do nejnižší úrovně a délkou aktivního onemocnění. Nezdálo se, že by hlavní léčba ovlivnila šanci na uzdravení.

Byla prokázána akutní motorická axonová neuropatie, diabetes, vysoký krevní tlak, uroscheza, vysoká tělesná teplota, podpora ventilátoru, porucha vědomí, absence horních cest dýchacích před infekcí, hyperglykémie, hyponatrémie, hypoalbuminémie, vysoký počet leukocytů, hyperfibrinogenémie, abnormální funkce jater a ledvin jako špatné prognostické faktory.

Dysautonomní syndrom, srdeční zástava a respirační selhání byly hlavními příčinami úmrtí.

Ochrnutí dýchacích svalů je obávaná komplikace, která se vyskytuje u jedné čtvrtiny subjektů. Respirační slabost nastává v důsledku zapojení nádechových i výdechových svalů. K slabosti bránice dochází v důsledku demyelinizace bráničního nervu. Pečlivé a pečlivé sledování je povinné k identifikaci pacientů s vysokým rizikem respiračního selhání a jejich třídění na jednotku intenzivní péče (JIP) a mechanickou ventilaci.

Diagnóza byla založena převážně na klinickém úsudku a pouze v několika případech byla potvrzena pitvou. Při sugestivních nálezech pomáhá potvrdit diagnózu doplňkový test jako demyelinizační změny ve studiích nervového vedení (NCS) nebo albuminocytologická disociace v mozkomíšním moku (CSF).

• Zvažte specifickou léčbu pomocí IVIg nebo PE:

  • IVIg je obvykle terapií první volby u dětí s GBS. Ačkoli některá pediatrická centra podávají IVIg jako 2 g/kg (tělesná hmotnost) po dobu 2 dnů, spíše než standardní režim pro dospělé 2 g/kg (tělesná hmotnost) po dobu 5 dnů.

  • výměna plazmy může být u malých dětí obtížně proveditelná a u pacientů s autonomní kardiovaskulární nestabilitou je třeba dbát zvýšené opatrnosti kvůli velkým objemovým posunům spojeným s postupem výměny plazmy.

    1. Indikace k zahájení IVIg nebo PE:

       Vážně postižení pacienti (neschopnost chodit bez pomoci, škála disability GBS ≥3).

       Není známo, zda je IVIg účinný:

       Mírně postižení pacienti (škála postižení GBS ≤2) nebo pacienti s MFS.

    2. Indikace pro přeléčení IVIg:
  • Sekundární zhoršení po počátečním zlepšení nebo stabilizaci (výkyvy související s léčbou): léčte 0,4 g/kg po dobu 5 dnů.
  • Žádný prokázaný účinek opakované léčby IVIg u pacientů, kteří se nadále zhoršují.
• Steroidy:

Samotné perorální steroidy nebo intravenózní methylprednisolon (500 mg denně po dobu 5 po sobě jdoucích dnů) nejsou u GBS prospěšné. Kombinace IVIg a intravenózního methylprednisolonu nebyla účinnější než samotný IVIg.

-Věnujte dobrou obecnou péči: Sledujte progresi a předcházejte a řiďte potenciálně smrtelné komplikace.

• Indikace pro přijetí na jednotku intenzivní péče:

  • Rychle progredující těžká slabost často s poruchou dýchání (vitální kapacita <20 ml/kg).
  • Potřeba umělé ventilace Nedostatečná.
  • polykání s vysokou pravděpodobností plicní infekce.
  • Těžká autonomní dysfunkce.
• Fyzioterapie a rehabilitace.