Gullian-Barren oireyhtymän prognostiset indikaattorit

Guillain Barren oireyhtymä (GBS) on autoimmuunisairaus, johon liittyy infektion jälkeinen polyneuropatia, johon liittyy motorisia, sensorisia ja joskus autonomisia hermoja. Villin poliovirusinfektion hävittämisen myötä GBS:stä on tullut yleisin akuutin velttohalvauksen aiheuttaja sekä kehittyneissä että kehitysmaissa. GBS:ää esiintyy kaikkialla maailmassa, ja vuotuisen ilmaantuvuuden mediaani on 1,3 tapausta 100 000 asukasta kohden.

GBS:lle on tyypillistä nouseva halvaus (alaraajojen tunnottomuus, parestesia tai kipu, jota seuraa heikkous, joka nousee symmetrisesti ja etenee asteittain 1–28 päivän aikana, ja heikkous on maksimissaan neljä viikkoa alkamisen jälkeen). 50 %:lla tapauksista havaitaan bulbaarihäiriöitä ja noin 20 %:lla autonomisia häiriöitä. Koska hengityslihashalvauksen akuuteihin komplikaatioihin voi liittyä kuolleisuutta ja halvauksen pitkään kestoon liittyvää sairastuvuutta.

Se voidaan luokitella elektrofysiologisesti demyelinisoiviin ja aksonaalisiin alatyyppeihin. Akuutti tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia (AIDP) on demyelinisoiva alatyyppi, kun taas akuutti motorinen aksonaalinen (AMAN) ja akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia (AMSAN) ovat aksonaalisia alatyyppejä. Niitä on vaikea erottaa toisistaan ​​kliinisesti, ja hermojohtavuustutkimuksilla (NCS) voi olla tärkeä rooli. Sähköfysiologisen alatyypin määrittäminen on hyödyllistä, koska se voi antaa käsityksen taustalla olevasta patofysiologiasta. Tällä on sekä terapeuttista että prognostista merkitystä. Erilaisia ​​sähködiagnostisia kriteerisarjoja on ehdotettu demyelinoivan ja aksonaalisen alatyypin erottamiseksi toisistaan.

GBS esiintyy tyypillisesti tartuntataudin jälkeen (kaksi kolmasosaa potilaista ilmoittaa hengitystie- tai maha-suolikanavan infektion oireista ennen GBS:n puhkeamista. Noin puolella GBS-potilaista voidaan tunnistaa tietyntyyppinen edeltävä infektio, ja Campylobacter jejuni on vastuussa vähintään kolmannesta näistä infektioista. Muita GBS:ään liittyviä edeltäviä infektioita aiheuttavia taudinaiheuttajia ovat sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenzae ja influenssa A -virus), joissa immuunivaste tuottaa vasta-aineita, jotka reagoivat hermokalvoilla gangliosidien kanssa. Tämä autoimmuunivaste johtaa hermovaurioon tai hermojohtamisen toiminnalliseen estoon. Edellisen infektion tyyppi ja antigangliosidivasta-aineiden spesifisyys määräävät suurelta osin GBS:n alatyypin ja kliinisen kulun.

Toipumismahdollisuuteen vaikuttivat merkittävästi ikä, aiempi gastroenteriitti, vammaisuus, aksonopatian elektrofysiologiset merkit, latenssi alimmalle tasolle ja aktiivisen taudin kesto. Päähoidot eivät näyttäneet vaikuttavan toipumismahdollisuuksiin.

Akuutti motorinen aksonineuropatia, diabetes, korkea verenpaine, uroskeesi, korkea ruumiinlämpö, ​​hengityslaitteen tuki, tajunnanhäiriö, infektiota edeltäneiden ylähengitysteiden puuttuminen, hyperglykemia, hyponatremia, hypoalbuminemia, korkea leukosyyttien määrä, hyperfibrinogenemia, epänormaali maksan ja munuaisten toiminta huonoina ennustetekijöinä.

Dysautonominen oireyhtymä, sydämenpysähdys ja hengitysvajaus olivat yleisimmät kuolinsyyt.

Hengityslihasten halvaus on pelätty komplikaatio, jota esiintyy neljänneksellä koehenkilöistä. Hengitysheikkous johtuu sekä sisään- että uloshengityslihasten osallistumisesta. Diafragman heikkous johtuu phrenic hermo demyelinaation. Huolellinen ja tarkka seuranta on pakollista, jotta voidaan tunnistaa potilaat, joilla on suuri riski saada hengitysvajaus, ja ohjata heidät tehohoitoyksikköön (ICU) ja mekaaniseen ventilaatioon.

Diagnoosi perustui pääosin kliiniseen harkintaan, ja ruumiinavaus vahvistettiin vain harvoissa tapauksissa. Jos havaitaan viittaavia löydöksiä, täydentävä testi, kuten demyelinisoivat muutokset hermojohtavuustutkimuksissa (NCS) tai albuminosytologinen dissosiaatio aivo-selkäydinnesteessä (CSF), auttavat vahvistamaan diagnoosin.

• Harkitse erityistä IVIg- tai PE-hoitoa:

  • IVIg on yleensä ensilinjan hoito GBS-potilaille. Vaikka jotkin lastenkeskukset antavat IVIg:tä 2 g/kg (painokilo) 2 päivän ajan, sen sijaan, että aikuisille annettaisiin 2 g/kg (ruumiinpaino) 5 päivän aikana.

  • plasman vaihto voi olla vaikea suorittaa pienillä lapsilla, ja potilailla, joilla on autonominen kardiovaskulaarinen epävakaus, tulee olla varovainen plasmanvaihtotoimenpiteeseen liittyvien suurten tilavuusmuutosten vuoksi.

    1. Ohjeet IVIg:n tai PE:n aloittamiseen:

       Vaikeasti sairaat potilaat (kyvyttömyys kävellä ilman apua, GBS-vammaisuusasteikko ≥3).

       Ei tiedetä, onko IVIg tehokas:

       Lievästi sairaat potilaat (GBS-vammaisuusasteikko ≤2) tai MFS-potilaat.

    2. Indikaatioita uusintahoitoon IVIg:llä:
  • Toissijainen huononeminen alkuperäisen paranemisen tai stabiloitumisen jälkeen (hoitoon liittyvä vaihtelu): hoitoa 0,4 g/kg 5 päivän ajan.
  • IVIg-hoidon uusimisella ei ole osoitettu vaikutusta potilailla, joiden paheneminen jatkuu.
• Steroidit:

Suun kautta otettavat steroidit tai suonensisäinen metyyliprednisoloni (500 mg päivässä 5 peräkkäisenä päivänä) eivät yksin ole hyödyllisiä GBS:ssä. IVIg:n ja suonensisäisen metyyliprednisolonin yhdistelmä ei ollut tehokkaampi kuin IVIg yksinään.

- Anna hyvää yleishoitoa: Seuraa etenemistä ja ehkäise ja hallitse mahdollisesti kuolemaan johtavia komplikaatioita.

• Tehohoitoon pääsyn indikaatiot:

  • Nopeasti etenevä vakava heikkous, usein heikentynyt hengitys (vitaalikapasiteetti <20 ml/kg).
  • Keinotekoisen ilmanvaihdon tarve Riittämätön.
  • nieleminen ja suuri mahdollisuus saada keuhkotulehdus.
  • Vakava autonominen toimintahäiriö.
• Fysioterapia ja kuntoutus.