Prognostische indicatoren van het Gullian-Barre-syndroom

Guillain Barre Syndroom (GBS) is een auto-immuunziekte met postinfectieuze polyneuropathie waarbij motorische, sensorische en soms autonome zenuwen betrokken zijn. Met de uitroeiing van de wilde poliovirusinfectie is GBS de meest voorkomende oorzaak van acute slappe verlamming geworden in zowel de ontwikkelde als de ontwikkelingslanden. GBS komt over de hele wereld voor met een gemiddelde jaarlijkse incidentie van 1,3 gevallen per bevolking van 100.000.

GBS wordt gekenmerkt door oplopende verlamming (gevoelloosheid, paresthesie of pijn in de onderste ledematen, gevolgd door zwakte die symmetrisch toeneemt en geleidelijk toeneemt over een periode van 1 tot 28 dagen, met een maximale ernst van de zwakte vier weken na het begin). Bulbar-betrokkenheid wordt bij 50% van de gevallen gezien en bij ongeveer 20% van de gevallen worden autonome stoornissen gezien. Omdat er sterfte kan optreden als gevolg van acute complicaties van verlamming van de ademhalingsspieren en morbiditeit die verband houdt met de lange duur van de verlamming.

Het kan elektrofysiologisch worden geclassificeerd in demyeliniserende en axonale subtypen. Acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AIDP) is het demyeliniserende subtype, terwijl acute motorische axonale (AMAN) en acute motor-sensorische axonale neuropathie (AMSAN) de axonale subtypes zijn. Het is klinisch moeilijk om daartussen onderscheid te maken en onderzoeken naar zenuwgeleiding (NCS) kunnen een belangrijke rol spelen. Het bepalen van het elektrofysiologische subtype is nuttig omdat het inzicht kan geven in de onderliggende pathofysiologie. Dit heeft zowel therapeutische als prognostische betekenis. Er zijn verschillende reeksen elektrodiagnostische criteria voorgesteld om onderscheid te maken tussen de demyeliniserende en axonale subtypen.

GBS treedt doorgaans op na een infectieziekte (twee derde van de patiënten rapporteert symptomen van een luchtweg- of maag-darmkanaalinfectie vóór het begin van GBS. Bij ongeveer de helft van de patiënten met GBS kan een specifiek type voorafgaande infectie worden vastgesteld en Campylobacter jejuni is verantwoordelijk voor minstens een derde van deze infecties. Andere pathogenen die eerdere infecties veroorzaken die verband houden met GBS zijn het cytomegalovirus, het Epstein-Barr-virus, Mycoplasma-pneumonie, Haemophilus influenzae en het influenza A-virus, waarbij de immuunrespons antilichamen genereert die kruisreageren met gangliosiden bij zenuwmembranen. Deze auto-immuunreactie resulteert in zenuwbeschadiging of functionele blokkade van zenuwgeleiding. Het type voorafgaande infectie en de specificiteit van de antiganglioside-antilichamen bepalen grotendeels het subtype en het klinische beloop van GBS.

De kans op herstel werd aanzienlijk beïnvloed door leeftijd, voorafgaande gastro-enteritis, invaliditeit, elektrofysiologische tekenen van axonopathie, latentie tot het dieptepunt en duur van de actieve ziekte. De belangrijkste behandelingen leken de kans op herstel niet te beïnvloeden.

Acute motoraxonneuropathie, diabetes, hoge bloeddruk, uroschesis, hoge lichaamstemperatuur, beademingsondersteuning, bewustzijnsstoornis, afwezigheid van de bovenste luchtwegen voorafgaand aan infectie, hyperglykemie, hyponatriëmie, hypoalbuminemie, hoog aantal leukocyten, hyperfibrinogenemie, abnormale lever- en nierfunctie werden aangetoond als slechte prognostische factoren.

Dysautonoom syndroom, hartstilstand en ademhalingsfalen waren de belangrijkste doodsoorzaken.

Verlamming van de ademhalingsspieren is een gevreesde complicatie die bij een kwart van de proefpersonen voorkomt. Ademhalingszwakte treedt op als gevolg van de betrokkenheid van zowel de inademings- als de uitademingsspieren. Diafragmatische zwakte treedt op als gevolg van demyelinisatie van de middenrifzenuw. Zorgvuldige en nauwkeurige monitoring is verplicht om patiënten met een hoog risico op respiratoire insufficiëntie te identificeren en ze naar de Intensive Care Unit (ICU) en mechanische beademing te brengen.

De diagnose was grotendeels gebaseerd op klinisch oordeel en werd slechts in enkele gevallen door autopsie bevestigd. Als er suggestieve bevindingen zijn, helpt de aanvullende test, zoals demyeliniserende veranderingen in de zenuwgeleidingsonderzoeken (NCS) of albuminocytologische dissociatie in het hersenvocht (CSV), om de diagnose te bevestigen.

• Overweeg een specifieke behandeling met IVIg of PE:

  • IVIg is doorgaans de eerstelijnsbehandeling voor kinderen met GBS. Hoewel sommige kindercentra IVIg toedienen als 2 g/kg (lichaamsgewicht) gedurende 2 dagen, in plaats van het standaardschema voor volwassenen van 2 g/kg (lichaamsgewicht) gedurende 5 dagen.

  • plasma-uitwisseling kan moeilijk uit te voeren zijn bij jonge kinderen, en voorzichtigheid is geboden bij patiënten met autonome cardiovasculaire instabiliteit vanwege de grote volumeverschuivingen die gepaard gaan met de plasma-uitwisselingsprocedure.

    1. Indicaties om IVIg of PE te starten:

       Ernstig getroffen patiënten (onvermogen om zonder hulp te lopen, GBS-handicapschaal ≥3).

       Onbekend of IVIg effectief is:

       Licht getroffen patiënten (GBS-invaliditeitsschaal ≤2) of MFS-patiënten.

    2. Indicaties voor herbehandeling met IVIg:
  • Secundaire verslechtering na aanvankelijke verbetering of stabilisatie (behandelingsgerelateerde fluctuatie): behandelen met 0,4 g/kg gedurende 5 dagen.
  • Geen bewezen effect van herbehandeling met IVIg bij patiënten die blijven verslechteren.
• Steroïden:

Orale steroïden of intraveneuze methylprednisolon (500 mg per dag gedurende 5 opeenvolgende dagen) alleen zijn niet gunstig bij GBS. De combinatie van IVIg en intraveneus methylprednisolon was niet effectiever dan IVIg alleen.

-Geef goede algemene zorg: bewaak de progressie en voorkom en beheer mogelijk fatale complicaties.

• Indicatie voor opname op een intensive care-afdeling:

  • Snel progressieve ernstige zwakte, vaak met verminderde ademhaling (vitale capaciteit <20 ml/kg).
  • Behoefte aan kunstmatige ventilatie Onvoldoende.
  • slikken met grote kans op longinfectie.
  • Ernstige autonome disfunctie.
• Fysiotherapie en revalidatie.