Prognostiske indikatorer for Gullian-Barre syndrom

Guillain Barre syndrom (GBS) er en autoimmun lidelse med post-infeksiøs polynevropati som involverer motoriske, sensoriske og noen ganger de autonome nervene. Med utryddelsen av vill poliovirusinfeksjon har GBS blitt den vanligste årsaken til akutt slapp lammelse i både utviklede land og utviklingsland.GBS forekommer over hele verden med en median årlig forekomst på 1,3 tilfeller per befolkning på 100 000.

GBS er preget av stigende lammelse (nummenhet i underekstremiteter, parestesi eller smerte etterfulgt av svakhet som øker symmetrisk og gradvis utvikler seg over en periode på 1 til 28 dager med maksimal alvorlighetsgrad av svakheten innen fire uker etter debut). Bulbar involvering sees i 50 % tilfeller og autonome forstyrrelser sees i ca. 20 %. Siden det kan være dødelighet knyttet til akutte komplikasjoner av respirasjonsmuskellammelse og sykelighet knyttet til lammelsens lange varighet.

Det kan klassifiseres elektrofysiologisk i demyeliniserende og aksonale undertyper. Akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (AIDP) er den demyeliniserende undertypen, mens akutt motorisk aksonal (AMAN) og akutt motor-sensorisk aksonal nevropati (AMSAN) er de aksonale subtypene. Det er vanskelig å skille mellom dem klinisk og nerveledningsstudier (NCS) kan spille en viktig rolle. Å bestemme den elektrofysiologiske undertypen er nyttig da det kan gi innsikt i den underliggende patofysiologien. Dette har både terapeutisk og prognostisk betydning. Ulike elektrodiagnostiske kriteriesett har blitt foreslått for å skille mellom demyeliniserende og aksonale subtyper.

GBS oppstår vanligvis etter en infeksjonssykdom (to tredjedeler av pasientene rapporterer symptomer på en luftveis- eller mage-tarmkanalinfeksjon før utbruddet av GBS. Hos omtrent halvparten av pasientene med GBS kan en spesifikk type tidligere infeksjon identifiseres og Campylobacter jejuni er ansvarlig for minst en tredjedel av disse infeksjonene. Andre patogener som forårsaker antecedente infeksjoner relatert til GBS er cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenzae og influensa A-virus) der immunresponsen genererer antistoffer som kryssreagerer med gangliosider ved nervemembraner. Denne autoimmune responsen resulterer i nerveskade eller funksjonell blokkering av nerveledning. Typen av foregående infeksjon og spesifisiteten til antigangliosid-antistoffene bestemmer i stor grad subtypen og det kliniske forløpet til GBS.

Sjansen for bedring ble signifikant påvirket av alder, forutgående gastroenteritt, funksjonshemming, elektrofysiologiske tegn på aksonopati, latens til nadir og varighet av aktiv sykdom. Hovedbehandlingene så ikke ut til å påvirke sjansen for bedring.

Akutt motoraksonnevropati, diabetes, høyt blodtrykk, uroschese, høy kroppstemperatur, ventilatorstøtte, bevissthetsforstyrrelse, fravær av øvre luftveier før infeksjon, hyperglykemi, hyponatremi, hypoalbuminemi, høyt antall leukocytter, hyperfibrinogenemi, unormal lever- og nyrefunksjon ble påvist som dårlige prognostiske faktorer.

Dysautonomt syndrom, hjertestans og respirasjonssvikt var de viktigste dødsårsakene.

Lammelse av luftveismuskler er en fryktet komplikasjon som oppstår hos en fjerdedel av forsøkspersonene. Svakhet i luftveiene oppstår på grunn av involvering av både inspiratoriske og ekspiratoriske muskler. Diafragmatisk svakhet oppstår på grunn av demyelinisering av frenisk nerve. Nøye og tett overvåking er obligatorisk for å identifisere pasienter med høy risiko for respirasjonssvikt, og triage dem til intensivavdelingen (ICU) og mekanisk ventilasjon.

Diagnosen var hovedsakelig basert på klinisk vurdering og ble bekreftet ved obduksjon kun i noen få tilfeller. I nærvær av suggestive funn bidrar den komplementære testen som demyeliniserende endringer i nerveledningsstudiene (NCS) eller albuminocytologisk dissosiasjon i cerebrospinalvæsken (CSF), til å bekrefte diagnosen.

• Vurder spesifikk behandling med IVIg eller PE:

  • IVIg er vanligvis førstelinjebehandlingen for barn med GBS. Selv om noen pediatriske sentre administrerer IVIg som 2 g/kg (kroppsvekt) over 2 dager, i stedet for standard voksenregime på 2 g/kg (kroppsvekt) over 5 dager.

  • plasmautveksling kan være vanskelig å utføre hos små barn, og forsiktighet bør utvises hos pasienter med autonom kardiovaskulær ustabilitet på grunn av de store volumskiftene som er involvert i plasmautvekslingsprosedyren.

    1. Indikasjoner for å starte IVIg eller PE:

       Alvorlig rammede pasienter (manglende evne til å gå uten hjelp, GBS funksjonshemming skala ≥3).

       Ukjent om IVIg er effektivt:

       Lett påvirkede pasienter (GBS funksjonshemming skala ≤2) eller MFS-pasienter.

    2. Indikasjoner for re-behandling med IVIg:
  • Sekundær forverring etter initial bedring eller stabilisering (behandlingsrelatert fluktuasjon): behandles med 0,4 g/kg i 5 dager.
  • Ingen påvist effekt av re-behandling med IVIg hos pasienter som fortsetter å forverres.
• Steroider:

Orale steroider eller intravenøs metylprednisolon (500 mg daglig i 5 påfølgende dager) alene er ikke gunstig ved GBS. Kombinasjonen av IVIg og intravenøs metylprednisolon var ikke mer effektiv enn IVIg alene.

-Gi god generell omsorg: Overvåk progresjon og forebygge og håndtere potensielt dødelige komplikasjoner.

• Indikasjon for innleggelse til intensivavdeling:

  • Rask progressiv alvorlig svakhet ofte med nedsatt respirasjon (vitalkapasitet <20 ml/kg).
  • Behov for kunstig ventilasjon Utilstrekkelig.
  • svelging med stor sjanse for lungeinfeksjon.
  • Alvorlig autonom dysfunksjon.
• Fysioterapi og rehabilitering.