Prognostiske indikatorer for Gullian-Barre Syndrom

Guillain Barre Syndrom (GBS) er en autoimmun lidelse med post-infektiøs polyneuropati, der involverer motoriske, sensoriske og nogle gange de autonome nerver. Med udryddelsen af ​​vild poliovirusinfektion er GBS blevet den mest almindelige årsag til akut slap lammelse i både de udviklede lande og udviklingslandene.GBS forekommer over hele verden med en gennemsnitlig årlig forekomst på 1,3 tilfælde pr. befolkning på 100.000.

GBS er karakteriseret ved stigende lammelse (følelsesløshed i underekstremiteterne, paræstesi eller smerter efterfulgt af svaghed, som stiger symmetrisk og gradvist skrider frem over en periode på 1 til 28 dage med maksimal sværhedsgrad af svaghed fire uger efter debut). Bulbar involvering ses i 50 % tilfælde og autonome forstyrrelser ses i omkring 20 %. Da der kan være dødelighed relateret til akutte komplikationer af respiratorisk muskellammelse og morbiditet relateret til lammelsens lange varighed.

Det kan klassificeres elektrofysiologisk i demyeliniserende og aksonale undertyper. Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) er den demyeliniserende undertype, mens akut motorisk aksonal (AMAN) og akut motorisk sensorisk aksonal neuropati (AMSAN) er de aksonale undertyper. Det er vanskeligt at skelne mellem dem klinisk, og nerveledningsundersøgelser (NCS) kan spille en vigtig rolle. Det er nyttigt at bestemme den elektrofysiologiske undertype, da det kan give indsigt i den underliggende patofysiologi. Dette har både terapeutisk og prognostisk betydning. Forskellige elektrodiagnostiske kriteriesæt er blevet foreslået for at skelne mellem demyeliniserende og aksonale subtyper.

GBS opstår typisk efter en infektionssygdom (to tredjedele af patienterne rapporterer symptomer på en luftvejs- eller mave-tarmkanalsinfektion før starten af ​​GBS. Hos omkring halvdelen af ​​patienter med GBS kan en specifik type forudgående infektion identificeres, og Campylobacter jejuni er ansvarlig for mindst en tredjedel af disse infektioner. Andre patogener, der forårsager forudgående infektioner relateret til GBS, er cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenzae og influenza A-virus), hvor immunresponset genererer antistoffer, der krydsreagerer med gangliosider ved nervemembraner. Denne autoimmune reaktion resulterer i nerveskade eller funktionel blokade af nerveledning. Typen af ​​forudgående infektion og specificiteten af ​​antigangliosid-antistofferne bestemmer i høj grad undertypen og det kliniske forløb af GBS.

Chancen for helbredelse var signifikant påvirket af alder, forudgående gastroenteritis, handicap, elektrofysiologiske tegn på axonopati, latens til nadir og varigheden af ​​aktiv sygdom. De vigtigste behandlinger så ikke ud til at påvirke chancen for helbredelse.

Akut motoraksonneuropati, diabetes, forhøjet blodtryk, uroschese, høj kropstemperatur, ventilatorstøtte, bevidsthedsforstyrrelse, fravær af øvre luftveje forud for infektion, hyperglykæmi, hyponatriæmi, hypoalbuminæmi, højt leukocyttal, hyperfibrinogenemi, unormal lever- og nyrefunktion blev påvist som dårlige prognostiske faktorer.

Dysautonomt syndrom, hjertestop og respirationssvigt var de vigtigste dødsårsager.

Lammelse af åndedrætsmuskler er en frygtet komplikation, der opstår hos en fjerdedel af forsøgspersonerne. Respiratorisk svaghed opstår på grund af involvering af både inspiratoriske og ekspiratoriske muskler. Diafragmatisk svaghed opstår på grund af demyelinisering af phrenic nerve. Omhyggelig og tæt overvågning er obligatorisk for at identificere patienter med høj risiko for respirationssvigt og triage dem til intensivafdelingen (ICU) og mekanisk ventilation.

Diagnosen var hovedsagelig baseret på klinisk vurdering og blev kun bekræftet ved obduktion i nogle få tilfælde. Ved tilstedeværelse af suggestive fund hjælper den komplementære test som demyeliniserende ændringer i nerveledningsundersøgelserne (NCS) eller albuminocytologisk dissociation i cerebrospinalvæsken (CSF) til at bekræfte diagnosen.

• Overvej specifik behandling med IVIg eller PE:

  • IVIg er normalt førstelinjebehandlingen til børn med GBS. Selvom nogle pædiatriske centre administrerer IVIg som 2 g/kg (kropsvægt) over 2 dage, i stedet for standardbehandlingen for voksne på 2 g/kg (kropsvægt) over 5 dage.

  • plasmaudskiftning kan være vanskelig at udføre hos små børn, og der bør udvises forsigtighed hos patienter med autonom kardiovaskulær ustabilitet på grund af de store volumenskift involveret i plasmaudskiftningsproceduren.

    1. Indikationer for at starte IVIg eller PE:

       Alvorligt ramte patienter (manglende evne til at gå uden hjælp, GBS-handicapskala ≥3).

       Uvist om IVIg er effektivt:

       Mildt påvirkede patienter (GBS handicapskala ≤2) eller MFS-patienter.

    2. Indikationer for genbehandling med IVIg:
  • Sekundær forringelse efter initial bedring eller stabilisering (behandlingsrelateret udsving): behandles med 0,4 g/kg i 5 dage.
  • Ingen påvist effekt af genbehandling med IVIg hos patienter, der fortsætter med at forværres.
• Steroider:

Orale steroider eller intravenøs methylprednisolon (500 mg dagligt i 5 på hinanden følgende dage) alene er ikke gavnlige ved GBS. Kombinationen af ​​IVIg og intravenøs methylprednisolon var ikke mere effektiv end IVIg alene.

-Giv god generel pleje: Overvåg progression og forebygge og håndtere potentielt dødelige komplikationer.

• Indikation for indlæggelse på intensiv afdeling:

  • Hurtigt fremadskridende svær svaghed ofte med nedsat respiration (vital kapacitet <20 ml/kg).
  • Behov for kunstig ventilation Utilstrækkeligt.
  • synke med høj chance for lungeinfektion.
  • Alvorlig autonom dysfunktion.
• Fysioterapi og genoptræning.