Indicatori prognostici della sindrome di Gullian-Barre

La sindrome di Guillain Barre (GBS) è una malattia autoimmune con polineuropatia post-infettiva che coinvolge i nervi motori, sensoriali e talvolta autonomici. Con l'eradicazione dell'infezione da virus della poliomielite selvaggia, la GBS è diventata la causa più comune di paralisi flaccida acuta sia nei paesi sviluppati che in quelli in via di sviluppo. La GBS si verifica in tutto il mondo con un'incidenza media annua di 1,3 casi per popolazione di 100.000 abitanti.

La GBS è caratterizzata da paralisi ascendente (intorpidimento, parestesia o dolore degli arti inferiori seguiti da debolezza che sale simmetricamente e progredisce gradualmente in un periodo da 1 a 28 giorni con la massima gravità della debolezza entro quattro settimane dall'esordio). Il coinvolgimento bulbare è osservato nel 50% dei casi e i disturbi autonomici sono riscontrati in circa il 20%. Poiché potrebbe esserci mortalità correlata a complicanze acute della paralisi dei muscoli respiratori e morbilità correlata alla lunga durata della paralisi.

Può essere classificato elettrofisiologicamente in sottotipi demielinizzanti e assonali. La polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) è il sottotipo demielinizzante, mentre la neuropatia assonale motoria acuta (AMAN) e la neuropatia assonale sensomotoria acuta (AMSAN) sono i sottotipi assonali. È difficile distinguerli clinicamente e gli studi sulla conduzione nervosa (NCS) possono svolgere un ruolo importante. Determinare il sottotipo elettrofisiologico è utile in quanto può fornire informazioni sulla fisiopatologia sottostante. Ciò ha un significato sia terapeutico che prognostico. Sono stati proposti vari criteri elettrodiagnostici per differenziare tra i sottotipi demielinizzanti e assonali.

Lo GBS si verifica tipicamente dopo una malattia infettiva (due terzi dei pazienti riferiscono sintomi di un'infezione del tratto respiratorio o gastrointestinale prima della comparsa dello GBS. In circa la metà dei pazienti affetti da GBS è possibile identificare un tipo specifico di infezione precedente e Campylobacter jejuni è responsabile di almeno un terzo di queste infezioni. Altri agenti patogeni che causano infezioni antecedenti correlate alla GBS sono il citomegalovirus, il virus Epstein-Barr, la polmonite da micoplasma, l'Haemophilus influenzae e il virus dell'influenza A) in cui la risposta immunitaria genera anticorpi che reagiscono in modo crociato con i gangliosidi sulle membrane nervose. Questa risposta autoimmune provoca danni ai nervi o blocco funzionale della conduzione nervosa. Il tipo di infezione precedente e la specificità degli anticorpi antigangliosidi determinano in gran parte il sottotipo e il decorso clinico della GBS.

La possibilità di recupero era significativamente influenzata dall'età, dalla gastroenterite antecedente, dalla disabilità, dai segni elettrofisiologici dell'assonopatia, dalla latenza al nadir e dalla durata della malattia attiva. I principali trattamenti non sembravano influenzare la possibilità di recupero.

Sono stati dimostrati neuropatia acuta degli assoni motori, diabete, ipertensione arteriosa, uroschesi, elevata temperatura corporea, supporto ventilatorio, disturbi della coscienza, assenza del tratto respiratorio superiore precedente all'infezione, iperglicemia, iponatremia, ipoalbuminemia, elevata conta leucocitaria, iperfibrinogenemia, funzionalità epatica e renale anormale. come fattori prognostici sfavorevoli.

La sindrome disautonomica, l’arresto cardiaco e l’insufficienza respiratoria sono state le principali cause di morte.

La paralisi dei muscoli respiratori è una complicazione temuta che si verifica in un quarto dei soggetti. La debolezza respiratoria si verifica a causa del coinvolgimento sia dei muscoli inspiratori che espiratori. La debolezza diaframmatica si verifica a causa della demielinizzazione del nervo frenico. Un monitoraggio attento e attento è obbligatorio per identificare i pazienti ad alto rischio di insufficienza respiratoria e indirizzarli all’unità di terapia intensiva (ICU) e alla ventilazione meccanica.

La diagnosi si basava principalmente sul giudizio clinico ed è stata confermata dall'autopsia solo in pochi casi. In presenza di risultati suggestivi, i test complementari come i cambiamenti demielinizzanti negli studi di conduzione nervosa (NCS) o la dissociazione albuminocitologica nel liquido cerebrospinale (CSF), aiutano a confermare la diagnosi.

• Considerare un trattamento specifico con IVIg o PE:

  • L’IVIg è solitamente la terapia di prima linea per i bambini affetti da GBS. Sebbene alcuni centri pediatrici somministrano IVIg alla dose di 2 g/kg (peso corporeo) in 2 giorni, anziché il regime standard per adulti di 2 g/kg (peso corporeo) in 5 giorni.

  • la plasmaferesi può essere difficile da eseguire nei bambini piccoli e occorre prestare attenzione nei pazienti con instabilità cardiovascolare autonomica a causa dei grandi spostamenti di volume coinvolti nella procedura di plasmaferesi.

    1. Indicazioni per iniziare IVIg o PE:

       Pazienti gravemente colpiti (incapacità di camminare senza aiuto, scala di disabilità GBS ≥ 3).

       Non è noto se l'IVIg sia efficace:

       Pazienti lievemente affetti (scala di disabilità GBS ≤2) o pazienti con MFS.

    2. Indicazioni per il ritrattamento con IVIg:
  • Peggioramento secondario dopo un miglioramento iniziale o una stabilizzazione (fluttuazione correlata al trattamento): trattare con 0,4 g/kg per 5 giorni.
  • Nessun effetto dimostrato del ritrattamento con IVIg nei pazienti che continuano a peggiorare.
• Steroidi:

Gli steroidi orali o il metilprednisolone per via endovenosa (500 mg al giorno per 5 giorni consecutivi) da soli non sono utili nella GBS. La combinazione di IVIg e metilprednisolone per via endovenosa non è risultata più efficace della sola IVIg.

-Fornire una buona assistenza generale: monitorare la progressione e prevenire e gestire complicazioni potenzialmente fatali.

• Indicazioni per il ricovero in terapia intensiva:

  • Debolezza grave e rapida e progressiva, spesso con respirazione compromessa (capacità vitale <20 ml/kg).
  • Necessità di ventilazione artificiale Insufficiente.
  • deglutizione con alto rischio di infezione polmonare.
  • Grave disfunzione autonomica.
• Fisioterapia e riabilitazione.