걸리언-바레 증후군의 예후 지표

길랭 바레 증후군(GBS)은 운동 신경, 감각 신경, 때로는 자율 신경과 관련된 감염 후 다발성 신경병증이 있는 자가면역 장애입니다. 야생 소아마비 바이러스 감염이 근절됨에 따라 GBS는 선진국과 개발도상국 모두에서 급성 이완성 마비의 가장 흔한 원인이 되었습니다. GBS는 전 세계적으로 발생하며 인구 10만명당 연간 발생률 중앙값은 1.3건입니다.

GBS는 상행 마비(하지 무감각, 감각 이상 또는 통증에 이어 약화가 대칭적으로 상승하고 1~28일에 걸쳐 점진적으로 진행되며 발병 후 4주까지 약화의 최대 심각도)가 특징입니다. 연수 침범은 50%에서 나타나며 자율 신경 장애는 약 20%에서 나타납니다. 호흡근 마비의 급성 합병증으로 인한 사망과 장기간의 마비로 인한 이병률이 있을 수 있기 때문이다.

이는 전기생리학적으로 탈수초성 아형과 축삭 아형으로 분류될 수 있습니다. 급성 염증성 탈수초 다발신경병증(AIDP)은 탈수초 아형이고, 급성 운동 축삭 신경병증(AMAN)과 급성 운동 감각 축삭 신경병증(AMSAN)은 축삭 아형입니다. 임상적으로 이들을 구별하는 것은 어렵고 신경 전도 연구(NCS)가 중요한 역할을 할 수 있습니다. 전기 생리학적 하위 유형을 결정하는 것은 기본 병태 생리학에 대한 통찰력을 제공할 수 있으므로 유용합니다. 이는 치료적, 예후적 중요성을 모두 갖고 있습니다. 탈수초 아형과 축삭 아형을 구별하기 위해 다양한 전기진단 기준 세트가 제안되었습니다.

GBS는 일반적으로 전염병 후에 발생합니다(환자의 2/3는 GBS 발병 전에 호흡기 또는 위장관 감염 증상을 보고합니다. GBS 환자의 약 절반에서 특정 유형의 이전 감염이 확인될 수 있으며 Campylobacter jejuni가 이러한 감염의 최소 1/3을 담당합니다. GBS와 관련된 선행 감염을 일으키는 다른 병원체로는 거대세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 마이코플라스마 폐렴, 헤모필루스 인플루엔자 및 인플루엔자 A 바이러스가 있으며, 이 바이러스에서는 면역 반응이 신경막에서 강글리오사이드와 교차 반응하는 항체를 생성합니다. 이러한 자가면역 반응은 신경 손상 또는 신경 전도의 기능적 차단을 초래합니다. 이전 감염의 유형과 항강글리오시드 항체의 특이성이 GBS의 아형과 임상 경과를 크게 결정합니다.

회복 가능성은 연령, 이전 위장염, 장애, 축삭병증의 전기생리학적 징후, 최저점까지의 잠복기 및 활동성 질병 기간에 따라 크게 영향을 받았습니다. 주요 치료법은 회복 가능성에 영향을 미치지 않는 것으로 보입니다.

급성운동축삭신경병증, 당뇨병, 고혈압, 요로폐쇄증, 고열, 인공호흡기 보조, 의식장애, 감염 전 상기도부재, 고혈당증, 저나트륨혈증, 저알부민혈증, 높은 백혈구수, 고섬유소원혈증, 간 및 신장기능 이상 등이 나타났습니다. 나쁜 예후 인자로 작용합니다.

자율 신경 장애 증후군, 심정지 및 호흡 부전이 주요 사망 원인이었습니다.

호흡근 마비는 피험자의 4분의 1에서 발생하는 무서운 합병증입니다. 호흡 약화는 흡기 근육과 호기 근육 모두의 침범으로 인해 발생합니다. 횡격막 약화는 횡격막 신경 탈수초화로 인해 발생합니다. 호흡 부전의 위험이 높은 환자를 식별하고 집중 치료실(ICU) 및 기계 환기 장치로 분류하려면 주의 깊고 면밀한 모니터링이 필수입니다.

진단은 주로 임상적 판단에 근거하여 이루어졌으며 일부 경우에만 부검을 통해 확인되었습니다. 암시적인 소견이 있는 경우 신경 전도 연구(NCS)의 탈수초화 변화 또는 뇌척수액(CSF)의 알부민 세포 해리와 같은 보완 검사가 진단을 확정하는 데 도움이 됩니다.

• IVIg 또는 PE를 이용한 특정 치료를 고려하십시오.

  • IVIg는 일반적으로 GBS 아동을 위한 1차 치료법입니다. 일부 소아과 센터에서는 IVIg를 2일에 걸쳐 2g/kg(체중)으로 투여하지만 표준 성인 처방으로 5일에 걸쳐 2g/kg(체중)을 투여합니다.

  • 혈장 교환은 어린 소아에서 수행하기 어려울 수 있으며, 혈장 교환 절차와 관련된 큰 용량 이동으로 인해 자율 심혈관 불안정 환자의 경우 주의가 필요합니다.

    1. IVIg 또는 PE 시작 표시:

       심각한 영향을 받은 환자(보조 없이 걸을 수 없음, GBS 장애 척도 ≥3).

       IVIg가 효과적인지 여부는 알 수 없습니다:

       경미한 영향을 받은 환자(GBS 장애 척도 ≤2) 또는 MFS 환자.

    2. IVIg 재치료에 대한 적응증:
  • 초기 개선 또는 안정화 후 2차 악화(치료 관련 변동): 0·4g/kg으로 5일간 치료한다.
  • 계속해서 악화되는 환자에 대한 IVIg 재치료의 효과는 입증되지 않았습니다.
• 스테로이드:

경구 스테로이드 또는 정맥 내 메틸프레드니솔론(5일 연속 500mg) 단독은 GBS에 유익하지 않습니다. IVIg와 정맥주사용 메틸프레드니솔론의 병용은 IVIg 단독보다 효과적이지 않았습니다.

-좋은 일반 진료 제공: 진행을 모니터링하고 잠재적으로 치명적인 합병증을 예방 및 관리합니다.

• 중환자실 입원에 대한 적응증:

  • 종종 호흡 장애를 동반한 급속한 진행성 심각한 쇠약(심폐량 <20 mL/kg).
  • 인공호흡의 필요성 불충분함.
  • 폐 감염 가능성이 높은 삼키기.
  • 심각한 자율신경 장애.
• 물리치료 및 재활.